Содержание статьи:
- Причины возникновения
- Симптомы хромаффиномы
- Патогенез
- Классификация заболевания
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение феохромоцитомы
- Прогноз и профилактика
Феохромоцитома (хромаффинома) — это опухоль, которая образуется в надпочечниках, носит доброкачественный или злокачественный характер, выделяет катехоламины, обуславливающие симптоматику заболевания. Основным клиническим признаком патологии служит стойкое повышение артериального давления с периодическими катехоламиновыми кризами (резкие скачки АД).
Феохромоцитому диагностируют преимущественно у людей с гипертонией, частота встречаемости заболевания среди таких пациентов составляет 0,2-0,6 % случаев. Опухоль обнаруживают обычно в возрасте 20-40 лет, у мужчин и женщин с одинаковой частотой. Заболеваемость детей выше и составляет около 1,7 % случаев, при этом мальчики страдают чаще. Реальное количество людей с хромаффиномой еще больше, поскольку не всегда опухоль дает явную симптоматику, поэтому не становится поводом для обращения к врачу.
Диагностикой и лечением феохромоцитомы занимаются эндокринологи и хирурги. Обследование включает анализы и инструментальные процедуры, основной метод лечения — операция по удалению опухоли.
Причины возникновения
Этиология, то есть происхождение феохромоцитомы, окончательно не установлена. Известно, что в большинстве случаев опухоль мозгового слоя надпочечников развивается у людей с синдромом множественных эндокринных неоплазий типа 2А и 2В. У 10 % пациентов прослеживается наследственный характер заболевания, то есть опухоль развивается у всех кровных родственников. Отмечено, что спонтанные хромаффиномы чаще всего односторонние, а генетически обусловленные — двусторонние. Нередко причину возникновения феохромоцитомы установить не удается Источник:
Феохромоцитома - редкая патология. Игнатенко Н.А. VetPharma. 2015. №1. с.40-46.
Симптомы хромаффиномы
Клиническая картина феохромоцитомы отличается большим разнообразием, так как рецепторы к адреналину и норадреналину (основной продукт опухоли) есть практически во всех органах. В связи с этим хромаффиному в медицинской литературе называют «великим имитатором», «импрессионистской опухолью». Клиника заболевания складывается из постоянных симптомов и катехоламиновых кризов, обусловленных резким выбросом гормонов в кровь.
Клинические проявления
Основной симптом любой феохромоцитомы — артериальная гипертензия, то есть повышение давления. Гипертония при хромаффиноме бывает постоянной и кризовой. В первом случае АД всегда высокое, на этом фоне могут быть его значительные скачки либо оно остается стабильным на протяжении всей болезни. Кризовое течение характеризуется периодическим и значительным повышением АД, а между приступами давление приходит в норму.
У пациентов с феохромоцитомой наблюдается патологическая реакция (повышение АД и учащение сердцебиения) на фоне приема некоторых лекарственных препаратов:
- противорвотные средства;
- нейролептики;
- бета-блокаторы;
- антидепрессанты;
- кортикостероиды;
- миорелаксанты.
Помимо высокого артериального давления, хромаффинома проявляет себя следующими признаками:
- головные боли;
- учащенное сердцебиение;
- боль в области сердца по типу стенокардии (сжимающая или колющая, на фоне физической нагрузки или в покое);
- одышка;
- снижение остроты зрения;
- избыточная потливость, при этом пот холодный и липкий;
- боли в животе;
- тошнота и рвота;
- запоры;
- нарушение чувствительности по типу полинейропатии (покалывание, жжение).
Указанные симптомы могут возникать в разных комбинациях и с разной степенью выраженности. При злокачественном происхождении хромаффиномы у человека быстро снижается вес, появляются сильные боли в животе и разных частях тела. Метастазирует такая опухоль в легкие, печень, кости, головной мозг Источник:
Хирургические заболевания надпочечников: феохромоцитома, кортикостерома. Диагностика и лечение. Киселев А.И., Бисемалиева Х.Ф., Ступина О.О., Ступин А.О. Национальная Ассоциация Ученых. 2022. №82-2. с.22-24.
Особую трудность представляет клиническая диагностика феохромоцитомы у беременных. Так как основным проявлением болезни служит стойкое и значительное повышение артериального давления, хромаффиному у беременной можно спутать с гестационной гипертонией и эклампсией.
Катехоламиновые кризы
Катехоламиновый криз представляет собой резкое ухудшение течения болезни, обусловленное выбросом большого количества катехоламинов в кровь за короткое время. Состояние проявляется подъемом артериального давления, чувством страха, судорогами, сильной головной болью и учащением сердцебиения. Все эти симптомы обусловлены влиянием адреналина (гормон «бей или беги»). Продолжается такое состояние от нескольких минут до часов, прекращается внезапно с резким снижением АД даже ниже нормы. После стабилизации давления у человека выделяется до 5 литров светлой мочи, возникает проливной пот, появляется чувство разбитости.
Криз возникает в результате эмоционального стресса, физического переутомления, резкого перепада температуры окружающей среды, приема алкоголя или некоторых лекарств. Резкое повышение АД и выброс адреналина могут спровоцировать развитие осложнений болезни — инсульт, инфаркт миокарда, отек легких и даже летальный исход.
Патогенез
Любая хромаффинома образована нейроэндокринными клетками, которые в большом количестве вырабатывают катехоламины — адреналин, норадреналин, дофамин. Помимо этого, разные типы опухоли вырабатывают и другие биологически активные вещества: кальцитонин, серотонин, адренокортикотропный гормон, вазоактивный нейропептид. В основе патогенеза феохромоцитомы лежит гиповолемический синдром — уменьшение объема циркулирующей по сосудам крови. Развивается синдром следующим образом:
- Катехоламины, продуцируемые опухолью, повышают тонус сосудистой стенки.
- На фоне повышенного тонуса сосудов развивается сначала их сужение, а затем стойкий спазм.
- Это приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки, в результате чего жидкая часть крови выходит в межклеточное пространство.
- Еще один механизм потери жидкости — избыточная потливость, которая есть у всех пациентов с хромаффиномой.
К гиповолемии присоединяется метаболический синдром, также обусловленный влиянием катехоламинов. Сочетание этих двух механизмов и обуславливает клиническую картину заболевания.
В большинстве случаев хромаффиномы носят доброкачественный характер, их симптоматика обусловлена только избыточной выработкой катехоламинов. У 10 % пациентов развиваются злокачественные феохромоцитомы, клиника которых складывается из симптомов избытка катехоламинов и проявлений онкологического процесса Источник:
Феохромоцитома. Бакаев И.А., Биджиев М.К.А., Патюченко О.Ю. Современные вопросы морфологии эндокринной системы. Сборник материалов II межрегиональной научно-практической конференции студентов, аспирантов и молодых ученых. Ростовский государственный медицинский университет. 2018. с.9-19.
Классификация заболевания
Феохромоцитомы подразделяют на несколько типов в зависимости от локализации опухолей, их строения и клинических проявлений.
В зависимости от того, где располагается опухолевый очаг, выделяют два варианта хромаффином.
Надпочечниковые наблюдаются в 90 % случаев болезни и подразделяются на два типа:
- двусторонние — обычно при наследственном происхождении заболевания;
- односторонние — преимущественно спорадические.
Вненадпочечниковые очаги встречаются в 10 % случаев, могут быть локализованы:
- в околопозвонковых симпатических ганглиях — нервные узлы, идущие цепочкой по обеим сторонам от позвоночника;
- в брюшной полости — участок аорты в месте отхождения от нее нижней брыжеечной артерии;
- в области шеи.
Классификация заболевания по клиническому течению подразумевает выделение трех вариантов.
Бессимптомное течение включает два типа:
- «немая» форма — отсутствуют и клинические проявления, и повышение уровня катехоламинов;
- «скрытая» форма — имеется гиперпродукция катехоламинов, но симптомов болезни нет.
Клинически выраженная форма может протекать как:
- пароксизмальная — с периодическим, кризовым повышением артериального давления;
- персистирующая — со стойким повышением артериального давления;
- смешанная — на фоне постоянно повышенного АД возникают катехоламиновые кризы.
Атипичная форма включает два подтипа:
- с пониженным артериальным давлением;
- в сочетании с гиперкортицизмом (повышение уровня глюкокортикостероидов в крови).
По степени выраженности симптомов выделяют три формы болезни:
- легкая — бессимптомная или с редкими кризами;
- средней тяжести — с частыми кризами, но без осложнений;
- тяжелая — с присоединением осложнений.
По морфологическому строению опухоль надпочечников может быть:
- доброкачественная;
- злокачественная;
- мультицентрическая (полное поражение мозгового слоя надпочечников).
Возможные осложнения
Жизнеугрожающее осложнение феохромоцитомы — катехоламиновый шок, для которого характерно беспорядочное возникновение эпизодов гипотензии и гипертензии. Медикаментозная терапия практически не оказывает никакого эффекта. На фоне неуправляемой гемодинамики у человека возникают инфаркты, инсульты, тромбоэмболии Источник:
Феохромоцитома: влияние на поведение больного и как с ней бороться. Волков Д.С., Самохвалова Д.С., Соболев А.А. Образование и наука в России и за рубежом. 2021. №5. с.108-113.
При стабильно высоком артериальном давлении у человека постепенно возникают осложнения, которые идентичны любой длительно текущей гипертонии:
- ишемическая болезнь сердца;
- сердечная недостаточность;
- почечная недостаточность;
- ангиопатия сетчатки с ухудшением зрения.
На фоне метаболических нарушений, вызванных влиянием катехоламинов, может сформироваться сахарный диабет.
Диагностика
Активное выявление хромаффинной опухоли надпочечников показано всем пациентам с устойчивой гипертонией, плохо поддающейся лекарственной терапии. Обязательному обследованию на феохромоцитому подлежат люди с установленными заболеваниями из группы множественных эндокринных неоплазий (МЭН). К таким патологиям относят:
- медуллярный рак щитовидной железы;
- первичный гиперпаратиреоз;
- деформации скелета;
- нейрофиброматоз;
- болезнь Гиппеля-Линдау.
Лабораторная диагностика хромаффиномы включает следующие анализы:
- определение метанефринов (продукт распада катехоламинов) в плазме крови или суточной моче — золотой стандарт подтверждения диагноза феохромоцитомы;
- определение уровня катехоламинов в моче или крови не рекомендовано, так как этот метод не обладает достаточной информативностью;
- генетические тесты позволяют определить наследственное происхождение болезни, что важно при планировании беременности у женщин с опухолью надпочечников.
Инструментальные методы обследования предназначены для определения локализации опухолевого очага и метастазов:
- компьютерная томография с контрастированием (предпочтительный метод);
- магнитно-резонансная томография (при невозможности сделать КТ);
- позитронно-эмиссионная томография;
- сцинтиграфия Источник:
Лабораторная диагностика феохромоцитомы. Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Юкина М.Ю. Проблемы Эндокринологии. 2010. №4. с.39-43.
Лечение феохромоцитомы
Единственный метод, который позволяет добиться выздоровления у пациентов с хромаффиномой — хирургическое удаление опухоли. Так как новообразование не имеет капсулы и растет диффузно, удалить только его практически невозможно. Операция заключается в удалении одного или обоих надпочечников (адреналэктомия).
Медикаментозную терапию назначают в период подготовки к операции или при наличии противопоказаний к ней (до их устранения):
- альфа-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов для снижения артериального давления;
- при развитии криза показаны сосудорасширяющие средства;
- при злокачественной хромаффиноме требуется лечение цитостатиками.
Прогноз и профилактика
Наилучший прогноз для жизни и выздоровления наблюдается при раннем удалении опухолевого очага хирургическим путем. После операции у 95 % пациентов в течение пяти лет не возникает рецидивов болезни. При злокачественной феохромоцитоме прогноз хуже, даже после операции более пяти лет проживает лишь 44 % пациентов.
Профилактики заболевания нет, так как неизвестна причина появления хромаффинной опухоли надпочечников. Оценить риск передачи заболевания по наследству позволяет консультация генетика при планировании беременности.
Источники:
- Феохромоцитома: влияние на поведение больного и как с ней бороться. Волков Д.С., Самохвалова Д.С., Соболев А.А. Образование и наука в России и за рубежом. 2021. №5. с.108-113
- Хирургические заболевания надпочечников: феохромоцитома, кортикостерома. Диагностика и лечение. Киселев А.И., Бисемалиева Х.Ф., Ступина О.О., Ступин А.О. Национальная Ассоциация Ученых. 2022. №82-2. с.22-24
- Феохромоцитома. Бакаев И.А., Биджиев М.К.А., Патюченко О.Ю. Современные вопросы морфологии эндокринной системы. Сборник материалов II межрегиональной научно-практической конференции студентов, аспирантов и молодых ученых. Ростовский государственный медицинский университет. 2018. с.9-19
- Лабораторная диагностика феохромоцитомы. Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Юкина М.Ю. Проблемы Эндокринологии. 2010. №4. с.39-43
- Феохромоцитома - редкая патология. Игнатенко Н.А. VetPharma. 2015. №1. с.40-46
1000368
