Содержание статьи:
- Причины возникновения
- Симптомы гиперкортицизма
- Патогенез
- Классификация заболевания
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение болезни Иценко-Кушинга
- Прогноз и профилактика
Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) — это патология эндокринной системы, которая характеризуется усилением гормональной функции надпочечников, из-за чего они вырабатывают избыточное количество кортизола. Гиперстимуляция надпочечников обусловлена увеличением количества адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофиза, что чаще всего связано с образованием в нем микроаденомы. Избыток кортизола приводит к появлению характерных симптомов: ожирение, отеки, повышение артериального давления, аритмия Источник:
Синдром Иценко-Кушинга центрального генеза: сложности терапии. Васильева М.К., Махортова С.А. Мечниковские чтения-2023. Сборник материалов конференции. 96-я Всероссийская научно-практическая конференция студенческого научного общества с международным участием. 2023. с.701-702.
Синдром гиперкортицизма — это комплекс заболеваний, которые характеризуются гиперфункцией коры надпочечников с избыточным выделением кортизола. Болезнь Иценко — Кушинга служит причиной этого синдрома в 80-85% случаев. В остальных ситуациях избыток кортизола связан с первичным поражением надпочечников, а также с гормонпродуцирующими опухолями любой другой локализации.
Распространенность патологии составляет около 40 случаев на 1 млн населения, ежегодная заболеваемость около 3 случаев на 1 млн.
Причины возникновения
Основная причина развития болезни Иценко-Кушинга — аденома гипофиза, в большинстве случаев доброкачественного характера. Микроаденомы (до 1 см в диаметре) встречаются в четыре раза чаще, чем макроаденомы (более 1 см). Опухоль является гормонпродуцирующей, то есть вырабатывает большое количество АКТГ. Причина появления аденомы точно не установлена, есть лишь предположение о ее генетическом происхождении.
Факторами, провоцирующими развитие аденомы, служат беременность, черепно-мозговые травмы, инфекции головного мозга.
Симптомы гиперкортицизма
Клиническая картина синдрома гиперкортицизма, развивающегося на фоне болезни Иценко-Кушинга, отличается значительным многообразием. Кортизол влияет на состояние практически всех органов и систем, поэтому пациенты предъявляют огромное количество жалоб, а при клиническом осмотре обнаруживается немало объективных симптомов.
Прежде всего можно обратить внимание на специфический внешний вид больных. У человека формируется особое ожирение — увеличивается объем груди, живота и бедер, а конечности при этом выглядят непропорционально тонкими. Лицо за счет плотного отека приобретает лунообразный вид. На коже плеч, живота, бедер появляются стрии (растяжки) фиолетово-багрового цвета. Лицо и спина покрыты гнойничковыми высыпаниями, акне. Даже при незначительном механическом воздействии на коже легко появляются кровоподтеки, а ранки и ссадины заживают очень медленно. У некоторых пациентов можно заметить бронзовую окраску кожи в области крупных складок.
Влияние кортизола на органы и ткани приводит к возникновению следующих симптомов: выраженная мышечная слабость, повышение артериального давления, снижение либидо у обоих полов, эректильная дисфункция у мужчин, нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин, депрессивность. Характерным клиническим признаком является остеопороз, то есть уменьшение плотности костной ткани. На этом фоне у человека развивается болевой синдром, возникают патологические переломы, искривляется позвоночник.
У пациентов с гиперкортицизмом в анамнезе могут быть сопутствующие заболевания: сахарный диабет, мочекаменная болезнь, хронические пиелонефрит и цистит, синуситы.
Патогенез
В основе патогенеза болезни Иценко-Кушинга лежит гиперстимуляция надпочечников гормонально активной аденомой. Механизм формирования опухоли неизвестен, однако есть две основные теории о ее происхождении:
- генетическая мутация клеток гипофиза, которая приводит к образованию аденомы;
- избыточная продукция кортиколиберина (гормон гипоталамуса), из-за чего возникает вторичная гиперплазия клеток гипофиза.
Аденома выделяет большое количество АКТГ, который оказывает стимулирующее влияние на кору надпочечников. В результате в кровь выделяется слишком много кортизола, которым обусловлена клиническая картина болезни.
Классификация заболевания
Отдельной классификации болезни Иценко-Кушинга нет, диагноз обычно формулируют с применением критериев любого синдрома гиперкортицизма.
По степени тяжести:
- легкая — клиническая картина складывается из нескольких умеренно выраженных симптомов, осложнений нет;
- средняя — присутствует большинство клинических проявлений, осложнений нет;
- тяжелая — на фоне большинства симптомов развиваются и прогрессируют осложнения.
По течению:
- торпидное — болезнь развивается медленно, годами, но симптомы присутствуют постоянно;
- прогрессирующее — формирование клинической картины и развитие осложнений происходит в течение года;
- циклическое — симптомы возникают периодически, затем наступает временная ремиссия.
По причине:
- экзогенный гиперкортицизм — развивается под влиянием внешних факторов, например, прием глюкокортикоидов с лечебной целью;
- эндогенный — развивается в результате влияния внутренних факторов, например, гормонпродуцирующих опухолей.
По зависимости от АКТГ:
- АКТГ-зависимый гиперкортицизм, или болезнь Иценко-Кушинга, связанная с аденомой гипофиза;
- АКТГ-независимый гиперкортицизм, или синдром Иценко-Кушинга, связанный с гормональными опухолями любой другой локализации.
Возможные осложнения
Длительное повышение уровня кортизола приводит к развитию осложнений, которые у большинства пациентов начинают формироваться через 2-3 года после начала заболевания. К жизнеугрожающим состояниям относят сердечно-сосудистую недостаточность и тромбоэмболию легочной артерии, которые могут привести к летальному исходу из-за отека легких. Хроническая почечная недостаточность развивается медленнее, но представляет собой не менее опасное для жизни состояние.
К другим осложнениям относят: стероидный сахарный диабет, патологические переломы на фоне остеопороза, мышечную атрофию, катаракту, депрессию, панические атаки.
Диагностика
Для постановки диагноза имеют значение данные анамнеза: наличие сопутствующих заболеваний, перенесенные черепно-мозговые травмы и нейроинфекции. Определить происхождение гиперкортицизма позволяют такие методы, как исследование уровня кортизола в биологических жидкостях (моча, кровь, слюна), анализ на АКТГ, малый и большой дексаметазоновые тесты. Для оценки функции внутренних органов назначают биохимический анализ крови, коагулограмму Источник:
Рациональная диагностика гиперкортицизма на амбулаторном этапе. Мадянов И.В. Вопросы клинической и фундаментальной медицины. 2024. Том 1. №2. с.40-44.
Для выявления аденомы гипофиза проводят МРТ головы. С целью исключения первичного гиперкортицизма делают КТ надпочечников Источник:
Новая модель алгоритма дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и эктопического АКТГ зависимого синдрома. Рудаков И.А., Савелло А.В., Черебилло В.Ю., Пальцев А.А., Курицына Н.В. Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова. 2023. Том 15. №3. с.103-109.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Основной метод лечения, имеющий этиотропный характер — хирургическое вмешательство, проводимое для удаления аденомы гипофиза. Это приводит к прекращению гиперстимуляции надпочечников за счет нормализации уровня АКТГ. В результате избыточная выработка кортизола останавливается, большинство симптомов заболевания регрессирует. При невозможности удалить гипофизарную опухоль применяют паллиативный метод — двустороннюю адреналэктомию Источник:
Клинические варианты различных форм гиперкортицизма (диагностика, дифференциальная диагностика, лечение). Арапова С., Марова Е. Врач. 2005. №3. с.11-16 (удаление обоих надпочечников).
При наличии противопоказаний к операции проводят медикаментозную терапию, однако она не воздействует на основной механизм развития заболевания, а имеет лишь симптоматическую направленность. Пациенту назначают препараты для подавления функции гипофиза и гипоталамуса, а также надпочечников. Для коррекции симптомов используют антигипертензивные средства, препараты для лечения сахарного диабета и остеопороза Источник:
Современные подходы к терапии болезни Иценко-Кушинга. Андреева А.В., Маркина Н.В., Анциферов М.Б. Проблемы Эндокринологии. 2016. №4. с.50-55.
Прогноз и профилактика
Прогноз при болезни Иценко-Кушинга полностью зависит от своевременности и качества лечения. Без какой-либо терапии продолжительность жизни не превышает пяти лет у 50% больных. Комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии у 80% пациентов, которые живут после этого столько лет, сколько и большинство здоровых людей в популяции.
Полное выздоровление возможно при легкой форме заболевания, своевременной диагностике и проведении хирургического вмешательства. Среднетяжелое и тяжелое течение болезни, необходимость выполнения двусторонней адреналэктомии делают человека инвалидом, значительно ограничивают трудоспособность и даже способность к самообслуживанию.
Специфической профилактики заболевания нет, так как неизвестны точные причины образования аденомы гипофиза. Рекомендуется избегать травм головы, а также инфекций, поражающих центральную нервную систему.
Источники:
- Синдром Иценко-Кушинга центрального генеза: сложности терапии. Васильева М.К., Махортова С.А. Мечниковские чтения-2023. Сборник материалов конференции. 96-я Всероссийская научно-практическая конференция студенческого научного общества с международным участием. 2023. с.701-702
- Новая модель алгоритма дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и эктопического АКТГ зависимого синдрома. Рудаков И.А., Савелло А.В., Черебилло В.Ю., Пальцев А.А., Курицына Н.В. Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова. 2023. Том 15. №3. с.103-109
- Клинические варианты различных форм гиперкортицизма (диагностика, дифференциальная диагностика, лечение). Арапова С., Марова Е. Врач. 2005. №3. с.11-16
- Рациональная диагностика гиперкортицизма на амбулаторном этапе. Мадянов И.В. Вопросы клинической и фундаментальной медицины. 2024. Том 1. №2. с.40-44
- Современные подходы к терапии болезни Иценко-Кушинга. Андреева А.В., Маркина Н.В., Анциферов М.Б. Проблемы Эндокринологии. 2016. №4. с.50-55
3559
