Что такое амилоидоз?
Амилоидозом называют системное заболевание, при котором в различных органах и тканях происходит отложение особого гликопротеида амилоида. Чаще всего при данной патологии поражаются почки, органы пищеварения, сердце, кожа, опорно-двигательная система. Диагноз подтверждается при помощи биопсии (врач обнаруживает амилоид во взятых образцах тканей пациента). Клинические рекомендации при амилоидозе включают назначение симптоматического и иммунодепрессивного лечения. При наличии показаний может проводиться диализ, а также пересадка печени, почек.
Причины возникновения
Этиология и патогенез первичной формы заболевания неизвестны. Причинами развития вторичной формы могут быть:
- наличие у пациента хронических заболеваний инфекционной этиологии (туберкулез, сифилис, грибок);
- атеросклероз сосудов;
- онкологические заболевания;
- гнойные поражения костной ткани, миокарда, органов дыхания;
- псориаз;
- хронические патологии органов пищеварения;
- ревматоидный артрит;
- патологии крови;
- наследственная предрасположенность.
Крайне важно установить точные причины развития данной патологии, так как от этого зависит выбор тактики и методов лечения. Источник:
Амилоидоз. Бутова А.А., Корзун П.Р. FORCIPE, том 2, 2019. с.240
Классификация
Выделяют две основные формы заболевания:
- локальная;
- системная.
Виды амилоидоза:
- идиопатический (первичный) — причины неизвестны;
- вторичный — развивается на фоне различных заболеваний, сложно диагностируется;
- опухолевый — белок откладывается в тканях пораженного раком органа, что приводит к ускорению злокачественного процесса;
- старческий церебральный — одна из самых опасных форм, поражаются легкие, мозг, миокард, поджелудочная железа;
- наследственный — вызывает мутацию генов иммунной системы, что приводит к патологическому синтезу амилоида. Источник:
Амилоидоз. Кузьмичев Д.Е., Скребов Р.В., Чирков С.В., Вильцев И.М. Здравоохранение Югры: опыт и инновации №1, 2016. c.59-64
В зависимости от пораженных органов различают следующие виды амилоидоза:
- почек;
- нервной системы;
- сердца;
- печени;
- кожи;
- надпочечников;
- смешанный тип.
Симптомы амилоидоза
Клиническая картина заболевания может быть различной и зависит от того, где локализуются отложения, какова степень тяжести патологических изменений, имеются ли осложнения. Довольно часто наблюдается комплексная симптоматика, что связано с поражением сразу нескольких органов.
При поражении органов пищеварения клиника такова:
- увеличение языка;
- тошнота;
- изжога;
- сложности с глотанием;
- нарушение стула;
- боли.
Признаки поражения нервной системы:
- онемение конечностей;
- головные боли;
- недержание кала, мочи;
- головокружение;
- половое бессилие;
- гипергидроз.
Симптомы поражения печеночной ткани:
- увеличение размеров;
- отрыжка, частая тошнота;
- желтуха.
При поражении ПЖ основным симптомом являются тупые боли в левом подреберье. При поражении сердца наблюдаются аритмии, развивается сердечная недостаточность.
Диагностика
Кто лечит и диагностирует заболевание? Это зависит от того, какая система организма поражена. Диагностикой могут заниматься разные медицинские специалисты (урологи, ревматологи, кардиологи, неврологи и так далее). При постановке диагноза определяющее значение имеет грамотная и полная оценка данных анамнеза, клинических признаков, а также проведение инструментального и лабораторного исследований. Источник:
Амилоидоз сердца у пожилых. Дворецкий Л.И., Карпова О.Ю., Александрова Е.Н., Петрова С.Ю. Архивъ внутренней медицины № 6(26), 2015. с.28-36
Для оценки текущего состояния миокарда проводится ЭКГ. Обследование органов пищеварения включает проведение ультразвукового исследования (УЗИ), рентгенографии, эндоскопических обследований. Окончательно подтвердить диагноз можно при помощи биопсии пораженных органов. При микроскопическом исследовании образцов взятых тканей обнаруживают волокна амилоида. Установить наследственный характер патологии можно путем проведения подробного медико-генетического анализа родословной пациента.
Лечение
Основной целью терапии вне зависимости от особенностей течения и вида болезни является снижение концентрации в организме пациента белков, которые в будущем превращаются в амилоид и откладываются в органах и тканях.
Помимо этого, крайне важно восстановить или хотя бы стабилизировать работу пораженных систем, чтобы избежать развития их недостаточности и повысить качество жизни пациента. Также показана симптоматическая терапия, направленная на купирование имеющихся нарушений (отеки, низкое давление, аритмии и так далее). В большинстве случаев лечение консервативное. Операция показана только при резком нарушении функции жизненно важных органов.
При вторичной форме целью терапии является купирование основного заболевания. Назначать лекарственные средства, определять их дозировку, кратность и продолжительность приема может только врач. Самолечение недопустимо и может привести к развитию целого ряда осложнений. Некоторым пациентам требуется пожизненная базисная терапия. Больным с AL-амилоидозом назначается химиотерапия до наступления ремиссии.
В зависимости от того, какие системы поражены проводится медикаментозное лечение, направленное на купирование нарушения функции сердца, сосудов, кишечника, органов дыхания и так далее, а также снятие болей.
При сильных аритмиях пациенту устанавливают кардиостимулятор. При развитии ограниченных гнойных процессов показано вскрытие и очистка раны.
При системной форме часто поражаются почки и развивается недостаточность данного органа. Поэтому некоторым пациентам требуется трансплантация. Операцию можно проводить при отсутствии грубых нарушений функции органов пищеварения и сердца.
После пересадки пятилетняя выживаемость составляет более 60%. У некоторых больных в пересаженных почках начинается отложение амилоида, но отторжения имплантата это обычно не вызывает. Источник:
Клинический случай: амилоидоз. Гуляева Е.С., Крауклис О.В., Гут Е.Ш., Епишкина А.А. Вятский медицинский вестник № 4(64), 2019. с.104-107
Осложнения
На фоне заболевания часто развиваются острые патологические состояния, которые могут привести к смерти человека. Наиболее опасными осложнениями являются:
1. Инфаркт миокарда. При поражении почек сильно увеличивается нагрузка на сердце. Отложение амилоида в тканях миокарда нарушает его работу, что приводит к инфаркту. Если пациент выживает, то на сердце образуется рубец, что еще больше нарушает его функцию и приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.
2. Закупорка почечных вен тромбом. Происходит из-за скопления и оседания белков на стенках вен почек. Сужение просвета сосудов приводит к развитию почечной недостаточности. Со временем уровень белков в организме повышается, и они могут полностью закупорить просвет сосуда.
3. Инсульт. При данной патологии в мозг перестает поступать кровь, что приводит к отмиранию его частей. При амилоидозе чаще всего наблюдается геморрагическая форма инсульта, которая приводит к развитию тяжелых осложнений, вплоть до летального исхода.
4. Инфекции. При данном заболевании иммунная система сильно ослаблена. Поэтому пациенты часто болеют. У них диагностируют такие опасные патологии, как пневмония, пиелонефрит, гломерулонефрит. Часто поражаются органы пищеварения, кожа, мягкие ткани. Источник:
Первичный амилоидоз сердца. Демко И.В., Пелиновская Л.И., Соловьёва И.А., Крапошина А.Ю., Гордеева Н.В., Мосина В.А. Клиническая медицина, 2017. с.971-976
Прогноз
Прогноз жизни определяется основной патологией. В среднем выживаемость пациентов составляет 12-14 месяцев. Женщины живут дольше. Самый неблагоприятный прогноз – для людей пожилого возраста.
Источники статьи:
- Амилоидоз. Кузьмичев Д.Е., Скребов Р.В., Чирков С.В., Вильцев И.М. Здравоохранение Югры: опыт и инновации №1, 2016. c.59-64
- Амилоидоз. Бутова А.А., Корзун П.Р. FORCIPE, том 2, 2019. с.240
- Первичный амилоидоз сердца. Демко И.В., Пелиновская Л.И., Соловьёва И.А., Крапошина А.Ю., Гордеева Н.В., Мосина В.А. Клиническая медицина, 2017. с.971-976
- Амилоидоз сердца у пожилых. Дворецкий Л.И., Карпова О.Ю., Александрова Е.Н., Петрова С.Ю. Архивъ внутренней медицины № 6(26), 2015. с.28-36
- Клинический случай: амилоидоз. Гуляева Е.С., Крауклис О.В., Гут Е.Ш., Епишкина А.А. Вятский медицинский вестник № 4(64), 2019. с.104-107
514158
