Этиология заболевания и факторы риска
Развивается болезнь при избыточной иммунной реакции организма, которая повреждает кровеносные сосуды. При этом причины заболевания неизвестны.
Факторами развития геморрагического васкулита могут быть:
- кишечные и респираторные инфекции — наиболее частая причина, которая «запускает» патологическую иммунную реакцию;
- лекарственные препараты;
- аллергены;
- укусы насекомых;
- вакцины.
Контролируемые факторы риска (которые можно устранить) неизвестны. Неконтролируемые — возраст до 10 лет, мужской пол.
Геморрагический васкулит — редкое заболевание, поэтому пока ученые и врачи не выяснили, передается ли склонность к этой патологии по наследству. Источник:
Геморрагический васкулит. Вопросы этиологии и патогенеза. Хвалева Н.А., Добрынин А.С., Видревич С.Э., Шахов К.В. Сборник статей XLI Международного научно-исследовательского конкурса. 2021. с.134-137
Симптомы болезни Шенлейна-Геноха
В стандартных случаях болезнь начинается внезапно: незначительно повышается температура тела.
Другие проявления зависят от клинической формы болезни Шенлейна-Геноха.
Со стороны кожи
Сыпь — главный симптом патологии. Она появляется практически у всех больных. Но это не всегда первый симптом. Иногда вначале развиваются клинические проявления со стороны суставов или кишечника, и только через несколько дней или даже недель появляются первые высыпания.
Сыпь при аллергической пурпуре — геморрагическая. Это значит, что она связана с повреждением кровеносных сосудов и кровоизлияниями. Высыпания представляют собой пальпируемые округлые пятна, которые не исчезают при надавливании, с кровоизлиянием в центре. Они могут быть разного размера: от точек до обширных.
Больше всего элементов сыпи обычно на ногах, ягодицах и в области крупных суставов. Редкая локализация сыпи — лицо, туловище и руки.
Высыпания часто симметричные и сочетаются с отеком кожи. Новая сыпь появляется постоянно. Когда она проходит, могут остаться следы в виде гиперпигментации кожных покровов.
Со стороны суставов
Суставы чаще и сильнее поражаются у взрослых. Основные признаки: боль, отек, ограничение подвижности.
Артрит при аллергической пурпуре нетяжелый и, как правило, непродолжительный. Симптомы сохраняются несколько дней, а иногда проходят в течение суток. Изменения в суставах при болезни Шенлейна-Геноха обратимы: их функция полностью восстанавливается.
В 15% случаев заболевание начинается именно с артрита или артралгии (боли в суставах) Источник:
IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura). Porsha Roache-Robinson; Robert B. Killeen; David T. Hotwagner. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537252/. Чаще поражаются коленные и голеностопные. Также могут вовлекаться другие суставы верхних и нижних конечностей.
Со стороны кишечника
Кишечник чаще страдает у детей. Причина его повреждения — кровоизлияния в стенку и отек.
Аденовирусная инфекция — это остро протекающее заболевание, которое развивается после заражения аденовирусами, характеризуется воспалением слизистых оболочек глаз, дыхательных путей и кишечника. В этой статье подробно расскажем о патологии: что это такое, как передается и проявляется, как лечить аденовирусную инфекцию Источник:
Аденовирусная инфекция: клиническое течение, диагностические критерии, особенности лечения (обзор литературы). Шерхова Д.З., Каиров Т.В. Молодой ученый. 2020. №5. с.53-55.
Боли в животе при аллергической пурпуре схваткообразные, а интенсивность существенно отличается у разных пациентов. Во время приступа возможна рвота, тошнота, жидкий стул с кровью.
Со стороны почек
Поражение почек встречается у многих пациентов, но обычно не в начале заболевания, а в течение нескольких недель или даже месяцев. Как правило, повреждение почек протекает без симптомов. Его признаки можно увидеть только в лабораторных анализах. В тяжелых случаях появляется кровь в моче, отеки, артериальная гипертензия (повышение давления).
Со стороны нервной системы
Некоторые пациенты страдают от головокружения, головной боли, раздражительности, нарушения способности к удержанию равновесия. Изредка появляются судороги Источник:
Геморрагический васкулит взрослых (обзор литературы и демонстрация клинического наблюдения). Шаймуратов Р.И., Шарипова Р.Р., Сафаргалиева Л.Х., Ягфарова Р.Р. Вестник современной клинической медицины. 2020. №6. с.75-79.
Отличие симптомов у детей и взрослых
По сравнению с детьми у взрослых Источник:
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России. URL: https://ivgma.ru/attachments/46949:
- только в 10% случаев встречается боль в животе — среди детей частота этого симптома выше в три раза;
- у взрослых почти всегда в процесс вовлекаются суставы, а у детей — в 60–80% случаев Источник:
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Шенлейна-Геноха. Союз педиатров России. URL: https://minzdravtuva.ru/images/%D0%A4%D0%9A%D0%A0_%D0%B3%D0%B5%D0%BC_%D0%B2%D0%B0%D1%81%D0%BA%D1%83%D0%BB%D0%B8%D1%82.pdf.
Другие особенности течения заболевания у взрослых:
- выше риск прогрессирования почечной недостаточности;
- меньше зависимость начала заболевания от сезонности и перенесенных инфекций.
В целом у взрослых болезнь протекает тяжелее
Патогенез
Ведущая роль в механизме развития заболевания принадлежит иммуноглобулину А (IgA). Это иммунный белок, который «работает» на слизистых оболочках. IgA — первая «линия защиты» от инфекций.
Иммуноглобулины (антитела) связываются с антигенами (бактерий, вирусов, компонентов лекарств или вакцин) и образуют циркулирующие иммунные комплексы (ЦИКи). Эти комплексы в присутствии определенных белков крови (системы комплемента) оказывают повреждающее действие. В результате возникают кровоизлияния в стенку сосудов, изменяется свертываемость крови, нарушается микроциркуляция.
Хотя болезнь и характеризуется повреждением сосудов, в итоге страдают многие органы. Причина — повышенная свертываемость крови, нарушение кровоснабжения, кровоизлияния, воспаление. Мелкие капилляры закупориваются тромбами: это основная причина частичного отмирания тканей внутренних органов Источник:
Патогенетические основы геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха). Морозова А.С., Попова А.В. FORCIPE. 2019. с.889-890.
Классификация заболевания
Утвержденной классификации геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха) не существует. В своей работе врачи используют некоторые авторские классификации.
- По стадии (фазе) патологии: активная, стихание.
- По клинической форме: кожная, суставная, абдоминальная, почечная. При наличии только одного синдрома из перечисленных констатируют простую форму, а при двух и более — смешанную. Кожные формы могут проявиться не только «пальпируемой пурпурой», но и ограниченными зонами некроза кожи, холодовой крапивницей и отеками. Также выделяют простую форму с поражением почек, так как это наиболее значимый фактор прогноза.
- По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Тяжесть васкулита зависит от распространенности и типа высыпаний (некротические всегда протекают тяжелее), вовлечения в процесс внутренних органов, температуры и общего состояния.
- По клиническому течению: молниеносное, острое, подострое, хроническое, рецидивирующее (с частыми и редкими обострениями). Острым считают течение заболевания длительностью до двух месяцев, подострым — 2–6 месяцев, хроническим — более 6 месяцев. При молниеносном течении геморрагического васкулита у пациента высокая температура, распространенные высыпания на коже и слизистых, есть тяжелые поражения внутренних органов.
Также по стадии патологии различают активную фазу и стихание (улучшение).
Возможные осложнения
При аллергической пурпуре могут развиться такие осложнения:
- Со стороны почек — нефротический синдром (потеря белка, отеки), гематурия (кровь в моче), терминальная почечная недостаточность (необратимое ухудшение работы почек, при котором нужна пересадка почки или гемодиализ — очищение крови).
- Со стороны кишечника — кишечная непроходимость, инфаркт, язва, перфорация, кровотечение.
- Со стороны других структур пищеварительной системы. Из-за тромбоза сосудов и внезапного ухудшения кровоснабжения могут развиться воспаление брюшины (перитонит) и любых органов брюшной полости (желчного пузыря, поджелудочной железы, аппендикса).
Со стороны других органов и систем осложнения бывают, но очень редко. В их числе невропатии (нарушения функции нервов), кровоизлияния в мозг, легкие, в яичко, плевральный выпот, перекрут яичка.
Диагностика
Для диагностики заболевания у взрослых используют критерии ACR (1990), а у детей — EULAR/PRINTO/PRES (2010).
Критерии ACR:
- возраст не более 20 лет;
- пурпура (очаги кровоизлияний), которую можно пропальпировать;
- острая боль в животе;
- в стенках мелких кровеносных сосудов обнаруживаются нейтрофилы (лейкоциты с сегментированным ядром и мелкозернистой цитоплазмой).
Диагноз «геморрагический васкулит» врачи ставят при наличии двух и более критериев из четырех.
При постановке диагноза у детей используют один большой критерий (наличие пурпуры или мелкоточечных кровоизлияний — петехий) и четыре малых:
- боль в животе;
- признаки воспаления суставов;
- лейкоцитарный васкулит — определяется с помощью биопсии кожи;
- пролиферативный гломерулонефрит с накоплением IgA — поражение структур почек с отложением иммуноглобулинов (диагностика возможна после биопсии почки).
Для постановки диагноза должен быть большой критерий и как минимум один малый.
Важно не только установить диагноз, но и оценить тяжесть патологии, определить повреждения внутренних органов, выявить осложнения. Пациентам также нужен мониторинг эффективности терапии. Кроме того, на начальном этапе диагностики анализы помогают заподозрить болезнь.
Пациентам с подозрением на геморрагический васкулит назначают:
- Анализы крови. Они помогают определить повышенный уровень клеток крови (лейкоцитов, эозинофилов, нейтрофилов, тромбоцитов), С-реактивного белка (белок плазмы крови) и IgA.
- Анализы мочи. При повреждении почек в моче есть белок и кровь. Если появление небольшого количества крови не влияет на прогноз, то белок обычно свидетельствует о повреждении почек. Также для оценки степени тяжести заболевания и прогноза в моче определяют уровень иммуноглобулинов.
- Биопсия (получение образца тканей для лабораторного исследования). Эту процедуру проводят только в сложных диагностических случаях, когда иначе невозможно достоверно отличить геморрагический васкулит от других заболеваний.
- Инструментальная диагностика. Для оценки состояния органов, которые потенциально могут быть повреждены в результате аллергической пурпуры, используют УЗИ брюшной полости, почек, эндоскопию желудка, кишечника, КТ, МРТ различных органов и анатомических областей.
Какие исследования и анализы потребуются пациенту, зависит от клинической картины заболевания Источник:
Геморрагический васкулит. Основы диагностики и дифференциальной диагностики. Гречишкина Н.В. Справочник врача общей практики. 2018. №2. с.25-32.
Методы лечения
Детей с аллергической пурпурой обычно госпитализируют. Средняя длительность пребывания в больнице — 2–3 недели. Взрослые могут лечиться амбулаторно, кроме случаев тяжелого течения патологии.
При болезни Шенлейна-Геноха основная задача терапии состоит в том, чтобы уменьшить аутоиммунное воспаление, защитить сосуды и органы от повреждения.
Врачи назначают следующие препараты для лечения заболевания:
- Антикоагулянты и антиагреганты — для понижения свертываемости крови.
- Глюкокортикоиды (гормоны). Это основная группа препаратов для лечения тяжелой аллергической пурпуры с осложнениями.
- Иммуносупрессанты — средства, которые подавляют иммунное воспаление.
- Симптоматическая терапия — антигистаминные (противоаллергические препараты), нестероидные противовоспалительные средства, анальгетики (обезболивающее).
Некоторым пациентам с капилляротоксикозом назначают плазмаферез (очищение плазмы крови), антибактериальные средства, инфузионную терапию (капельницы), сорбенты, внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях требуется гемодиализ, искусственная вентиляция легких.
В актуальных клинических рекомендациях предписывают пациентам на период лечения ограничение подвижности, защиту от солнца, гипоаллергенную диету, прием кальция и витамина D, лечебную физкультуру.
На время терапии отменяют вакцинацию, рекомендуют избегать переохлаждения, купания в открытых водоемах, контактов с домашними животными. Также не нужно принимать любые лекарства, которые влияют на иммунитет, без согласования с врачом Источник:
Факторы риска и клиническая характеристика геморрагического васкулита. Мирзабекова Ж.А., Алиханова Г.А. Научно-практическая ревматология. 2006. №2. с.97-99.
Прогноз
Прогноз благоприятный. Сколько лечится патология, зависит от особенностей клинического течения. Главный фактор, который влияет на последствия перенесенной болезни, успел ли геморрагический васкулит разрушить почки, насколько сильно они повреждены.
Хотя у большинства пациентов капилляротоксикоз проходит без последствий, особенно при своевременном лечении, для некоторых больных исходом становится хроническая болезнь почек. В очень редких случаях нужна трансплантация почки.
У большинства пациентов болезнь проходит навсегда. Но встречаются и рецидивы: максимальная вероятность возвращения заболевания — в первые 4–6 месяцев после первичного эпизода.
Профилактика
Невозможно предотвратить развитие болезни Шенлейна-Геноха, так как причины возникновения патологии неизвестны.
Вторичная профилактика геморрагического васкулита направлена на снижение вероятности рецидива. Таким пациентам врачи рекомендуют ограничить физические, психоэмоциональные нагрузки, контакты (для снижения риска инфекций), профилактировать ОРВИ.
Источники:
- Геморрагический васкулит. Основы диагностики и дифференциальной диагностики. Гречишкина Н.В. Справочник врача общей практики. 2018. №2. с.25-32
- Факторы риска и клиническая характеристика геморрагического васкулита. Мирзабекова Ж.А., Алиханова Г.А. Научно-практическая ревматология. 2006. №2. с.97-99
- Патогенетические основы геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха). Морозова А.С., Попова А.В. FORCIPE. 2019. с.889-890
- Геморрагический васкулит взрослых(обзор литературы и демонстрация клинического наблюдения). Шаймуратов Р.И., Шарипова Р.Р., Сафаргалиева Л.Х., Ягфарова Р.Р. Вестник современной клинической медицины. 2020. №6. с.75-79
1017529
