Лечение миастении

Особенности заболевания

Причина развития миастении гравис окончательно не установлена, однако известны патогенетические механизмы атипичной мышечной слабости. В генетически предрасположенном организме начинают вырабатываться аутоантитела к мышечным рецепторам, воспринимающим фермент ацетилхолин. В результате мышцы перестают правильно сокращаться, становятся патологически слабыми.

Триггерами, то есть провоцирующими факторами, для выработки аутоантител становятся вирусные инфекции, стрессы, беременность и роды, аллергии, травмы. В случае детской миастении провокатором могут стать заболевания вилочковой железы.

Существует несколько клинических форм болезни Эрба-Гольдфлама, которые различаются сроком появления первых симптомов, поражением тех или иных групп мышц, скоростью прогрессирования. Так, при глазной миастении страдают только мышцы, обеспечивающие движение глаз и век. У человека возникает двоение видимого изображения, невозможность поднять веки к концу дня. При генерализованной форме болезни страдают практически все мышцы тела, что проявляется нарушением движений, проблемами с дыханием.

Показания для лечения

Лечить миастению нужно при появлении первых симптомов, так как самостоятельно болезнь не проходит. Без лечения патологический процесс быстро прогрессирует, значительно ухудшает качество жизни человека или становится причиной смертельно опасных осложнений. При появлении признаков атипичной мышечной слабости нужно обращаться к неврологу.

Дифференциальная диагностика

Миастения — это не единственное заболевание, сопровождающееся мышечной слабостью. Существует еще несколько патологий со сходными симптомами, однако принципиальное их различие в том, что клиника носит преходящий характер, то есть исчезает после излечения основного заболевания. Дифференциальную диагностику болезни Эрба-Гольдфлама нужно проводить со следующими состояниями:

• гиперплазия (увеличение) вилочковой железы, тимома, заболевания щитовидной железы могут стать причиной миастении, однако в крови не обнаруживаются специфические антитела;
• системные заболевания соединительной ткани, болезни крови, кожные заболевания (витилиго или пузырчатка) отличаются отсутствием специфических антител;
• рассеянный склероз (заболевание спинного мозга) отличается наличием других неврологических проявлений, нарушением чувствительности, тазовых функций;
• нарушение мозгового кровообращения отличается наличием большого количества неврологической симптоматики, отсутствием эффекта от антихолинэстеразных препаратов;
• саркоидоз, язвенный колит отличаются отсутствием эффекта от антихолинэстеразных препаратов;
• паранеопластические процессы (миастенический синдром Ламберта — Итона) развиваются на фоне онкологического заболевания, то есть всегда есть указание на предшествующую опухоль;
• ботулизм отличается поражением преимущественно бульбарной мускулатуры;
• поли- и дерматомиозит сопровождаются не только мышечной слабостью, но и болевым синдромом;
• семейный прогрессирующий бульбарный паралич отличается отсутствием слабости мышц туловища и конечностей;
• гипотиреоидная миопатия отличается отсутствием эффекта от антихолинэстеразных препаратов;
• боковой амиотрофический склероз (заболевание спинного мозга) отличить можно только по результатам электронейромиографии.

На фоне лечения миастении может развиваться такое состояние, как холинергический криз. Суть его заключается в резком повышении концентрации ацетилхолина в крови, что приводит к невосприимчивости соответствующих рецепторов. В результате возникает еще более выраженная мышечная слабость, в том числе со стороны межреберных мышц и диафрагмы.

Лечение миастении

В лечении миастении неврологи используют два подхода: консервативный и хирургический. Тактика зависит от формы и степени тяжести болезни, значение имеет также общее состояние пациента, его возраст и наличие сопутствующих патологий.

Консервативное лечение

Пациентам со стабильным течением болезни, умеренным снижением мышечной силы лечение начинают с консервативных методов.

Медикаментозное лечение подразумевает прием антихолинэстеразных препаратов — веществ, блокирующих холинэстеразу, которая разрушает фермент ацетилхолин. На фоне терапии ацетилхолин накапливается в нервно-мышечных синапсах и обеспечивает сокращение мышц с нормальной силой. Препараты назначают для перорального (таблетки) и внутримышечного приема, длительность лечения зависит от формы болезни.

Помимо антихолинэстеразных средств, врач применяет и другие группы препаратов, оказывающих патогенетическое и симптоматическое действие:

• анаболические стероиды;
• глюкокортикоиды;
• адренокортикотропный гормон;
• иммунодепрессанты;
• цитостатики;
• моноклональные антитела;
• микофенолата мофетил.

Плазмаферез и иммуноглобулиновая терапия предназначены для выведения из крови антител к ацетилхолиновым рецепторам. В первом случае кровь очищают с помощью специального аппарата наподобие гемодиализного. Во втором случае пациенту вводят иммуноглобулины, которые временно блокируют выработку антител. Такие методы применяют при резком ухудшении состояния, появлении признаков дыхательной недостаточности. Лечебный метод с подобным эффектом носит название энтеросорбции. Он также предназначен для очищения организма, но происходит это через кишечник, путем приема различных сорбентов.

Радиотерапия показана при сопутствующем увеличении вилочковой железы. Метод лечения показан тем пациентам, у которых есть противопоказания к оперативному удалению тимуса.

Изменение образа жизни и реабилитация показаны всем больным миастенией. Необходимо корректировать характер питания (полужидкая пища), уровень физической активности, профессиональную деятельность пациента. Человеку следует создать такие условия дома и на работе, чтобы он не подвергался риску травмирования, а также не создавал этот риск для других людей. Пациентам с миастенией противопоказаны профилактические прививки, что также накладывает определенные ограничения на образ жизни.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано пациентам с увеличением вилочковой железы и отсутствием положительной динамики на фоне консервативной терапии. Операция заключается в удалении вилочковой железы (тимэктомия), что позволяет уменьшить выработку антител к рецепторам ацетилхолина.

Диагностикой и лечением миастении в Санкт-Петербурге занимаются неврологи медицинского центра «СМ-Клиника». Врачи обладают высокой квалификацией и большим практическим опытом, что позволяет им точно определить заболевание и подобрать оптимальную схему лечения. Необходимое диагностическое обследование вы можете пройти в нашей клинике с помощью высокотехнологичного оборудования. Записаться на прием можно по телефону или на сайте клиники.