Содержание статьи:
- Причины возникновения
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы миастении
- Диагностика
- Лечение миастении
- Осложнения
- Прогноз
- Профилактика
Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к развитию слабости мышц вследствие нарушения нервно-мышечной передачи. Чаще всего происходит нарушение работы жевательных, лицевых, глазных мышц, реже — мускулатуры органов дыхания.
Как лечить болезнь? Пациенту показан прием антихолинэстеразных препаратов, которые способствуют восстановлению нервно-мышечной передачи. Также проводится симптоматическая терапия Источник:
Миастения и мышечные атрофии. Санадзе А.Г., Гильванова О.В. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021. Том 121. №2. с. 79-87.
Причины возникновения
Что такое миастения и каковы основные причины развития этого заболевания? Точные причины развития патологии не установлены. Известно лишь, что болезнь носит аутоиммунный характер.
К факторам, которые могут спровоцировать развитие болезни, относят:
- различные патологии нервно-мышечной системы;
- гиперфункция щитовидной железы;
- гиперплазия;
- доброкачественные или злокачественные новообразования;
- хронический стресс;
- склеродермия;
- частые ОРВИ;
- энцефалит;
- наследственная предрасположенность;
- нарушения гормонального фона;
- некоторые системные заболевания;
- бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
- злоупотребление алкоголем;
- наркомания Источник:
Миастения: современные стратегии лечения. Лапшина О., Комшина К., Антипенко Е., Густов А. Врач. 2017. № 6. с. 12-15.
Патогенез
Миастения — это заболевание со сложным патогенезом, для ее возникновения требуется генетическая предрасположенность к определенному аутоиммунному нарушению, которая активизируется под влиянием факторов риска.
Воздействие одного или нескольких триггеров запускает в предрасположенном организме аутоиммунную реакцию, в ходе которой образуются аутоантитела к:
- рецепторам для ацетилхолина;
- специфической мышечной тирозинкиназе;
- липопротеиновому белку 4;
- рианодиновому рецептору.
Все указанные элементы обеспечивают сократимость мышечных волокон. Аутоантитела повреждают их, в результате чего мышцы теряют способность к полноценному сокращению.
Виды и количество антител при разных типах миастении значительно варьируют. Примерно 20% пациентов относятся к серонегативным, то есть в их крови отсутствуют практически все аутоантитела Источник:
Миастения и мышечные атрофии. Санадзе А.Г., Гильванова О.В. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021. Том 121. №2. с. 79-87.
Классификация
Клинические рекомендации по миастении не разработаны, на практике врачи используют несколько классификаций, которые были приняты в разное время: по Оссерману (1959 год), по Лобзину (1960 г), по Гехту (1965 год).
По причине возникновения:
- врожденная — ребенок рождается с признаками болезни, либо миастения проявляется в раннем детском возрасте;
- приобретенная — проявляется в подростковом возрасте или у взрослых.
По характеру течения:
- миастенические эпизоды (10-12% случаев) — периодическое появление симптомов болезни, которые на фоне лечения полностью исчезают;
- миастеническое состояние (13% случаев) — стабильное многолетнее течение болезни без прогрессирования;
- прогрессирующая миастения (48-50% случаев) — нарастание симптоматики с течением времени;
- злокачественная форма миастении (25% случаев) — стремительное прогрессирование болезни.
По степени тяжести двигательных расстройств:
- легкая — слабость только мышц периорбитальной зоны, умеренная слабость мышц туловища, бульбарных или дыхательных мышц;
- средняя — выраженная слабость мышц туловища и/или конечностей, возможно сочетание со слабостью периорбитальных мышц;
- тяжелая — сильная слабость мышц туловища, дыхательных и бульбарных мышц, в том числе требующая проведения искусственной вентиляции легких.
По степени компенсации при приеме антихолинэстеразных препаратов:
- полная — прием препаратов обеспечивает исчезновение всех симптомов болезни;
- достаточная для самообслуживания — на фоне лечения человек сохраняется свои бытовые навыки, но не может выполнять профессиональные действия;
- недостаточная для самообслуживания — прием препаратов не обеспечивает силы мышц, достаточной для самообслуживания Источник:
Эпидемиологические особенности миастении. Хатхе Ю.А., Заболотских Н.В., Иванисова А.В., Петропавловская Т.А., Герасименко Т.А. Кубанский научный медицинский вестник. 2018. № 25 (1). с. 195-198.
Локальные формы:
- Глазная. Проявляется такими симптомами, как косоглазие, двоение в глазах, двустороннее опущение век. Может привести к инвалидизации пациента, но не представляет опасности для жизни. При отсутствии лечения может в течение нескольких месяцев перейти в генерализованную форму, что резко ухудшает прогноз.
- Краниальная. Проявляется вялой мимикой, нарушением жевания, невнятностью речи.
- Бульбарная. Проявляется неразборчивой речью, гнусавостью голоса, постоянным попаданием в нос жидкости.
Генерализованные формы:
- Врожденная. Хроническая форма болезни, которая встречается крайне редко. Симптомы появляются сразу после рождения и сохраняются в течение всей жизни.
- Неонатальная. Возникает у детей, которые были рождены от матери с миастенией. Это временная форма заболевания. Симптомы исчезают самостоятельно через несколько недель либо месяцев после рождения.
- Ювенильная. Чаще всего наблюдается у детей старше 10 лет. У детей младшего возраста может развиваться молниеносно, остро. Если вовремя не начать терапию, то прогноз неблагоприятный.
- Миастения взрослых Источник:
Трудности и ошибки диагностики ботулизма и миастении. Березина Л.Н., Хомутинникова Е.С., Бурмагина И.А. Студенческий. 2019. №18-1. с. 71-75.
Симптомы миастении
Признаки генерализованной формы:
- мышечная слабость;
- поражение мимических мышц Источник:
Трудности и ошибки диагностики ботулизма и миастении. Березина Л.Н., Хомутинникова Е.С., Бурмагина И.А. Студенческий. 2019. №18-1. с. 71-75; - одышка, затрудненное дыхание.
Постепенно симптомы нарастают, человек уже не может обслуживать себя сам, ему необходима постоянная помощь других людей ввиду сильнейшей мышечной слабости.
Основные признаки глазной формы:
- опущение век;
- развитие косоглазия;
- двоение в глазах.
Во время долгой беседы речевые нарушения могут усиливаться, что вызвано повышенной утомляемостью мышц.
Сложность своевременной диагностики заключается в том, что вышеперечисленные симптомы могут пропадать на время, затем проявляться снова. При отсутствии своевременной терапии пациент становится инвалидом. Также возможен летальный исход. В прошлом, когда развитие медицинской науки не позволяло долго проводить искусственную вентиляцию легких, смертность составляла 80%. Поэтому при появлении первых тревожных симптомов необходимо немедленно обратиться к специалисту и пройти обследование.
Кроме этого, поражаются мышцы глотки, что приводит к проблемам с глотанием. У пациента изменяется голос, появляется гнусавость, речь становится неясной и медленной.
Диагностика
Прежде всего необходима консультация невролога. Доктор проведет опрос и осмотр пациента, изучит неврологический статус (мышечная сила, рефлексы, координация, тонус мышц, осязание, зрение). Основным признаком болезни является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха.
Для подтверждения диагноза пациенту могут быть назначены:
- прозериновый тест — укол «Прозерина» приводит к временному увеличению мышечной силы, после чего все возвращается в исходное состояние;
- исследование крови — выявляют наличие патологических антител, которые рушат рецепторы нервных импульсов, ответственные за движения в мышцах;
- игольчатая миография — в мышцу вводится тонкий электрод, после чего измеряется электрическая активность мышечного волокна;
- повторные стимуляции нерва — выявляют, что по мере уставания проведение импульсов ухудшается;
- МРТ, КТ – назначают для проведения дифференциальной диагностики с опухолями тимуса Источник:
Критерии диагностики миастении. Санадзе А.Г. Болезни нервной системы: механизмы развития, диагностика и лечение. 2017. с. 107-131.
Лечение миастении
Так как заболевание является аутоиммунным, пациенту назначают препараты, которые подавляют работу иммунной системы (цитостатики, гормоны, иммуноглобулины). «Прозерин» и другие специфические лекарства тормозят разрушение ацетилхолина. Это позволяет увеличить его количество в организме и улучшить передачу нервных импульсов. Клинические рекомендации также включают использование препаратов калия для ускорения процесса возбуждения.
Если во время постановки диагноза были обнаружены новообразования в тимусе, то показано хирургическое удаление этой железы с последующей лучевой терапией Источник:
Миастения и миастенический синдром: проблема назначения лекарственных средств. Краснова Т.А., Иванов К.М. Вятский медицинский вестник. 2018. №4. с. 15-20.
Показаниями к проведению оперативного вмешательства являются генерализованная форма болезни у пациентов младше 70 лет и прогрессирование патологии, несмотря на проводимое лечение.
Помимо специфической терапии пациенту назначают прием антиоксидантов, а также лекарств для снятия побочных эффектов от основных медикаментов.
Если в крови сильно повышен уровень антител, то может быть назначена ее очистка искусственными методами. После наступления ремиссии показан массаж, курсы физиотерапии, санаторно-курортное лечение Источник:
Возможности оптимизации терапии миастении гравис. Антипенко Е.А., Лапшина О.В., Седышев Д.В. Нервные болезни. 2022. №4. с. 54-56.
Осложнения
Основные осложнения заболевания:
- Миастенический криз. Это опасное для жизни состояние, которое возникает, когда дыхательные мышцы становятся слишком слабыми и не могут выполнять свои функции. Пациента необходимо незамедлительно перевести на аппаратное дыхание. После этого проводится очистка крови, медикаментозная терапия, что позволяет больному выйти из криза и снова начать дышать самостоятельно.
- Опухоли вилочковой железы. Диагностируются примерно у 15% пациентов с миастенией. В большинстве случаев новообразования доброкачественные.
- Злокачественная анемия. При данной патологии витамин В12 плохо усваивается из пищи, что приводит к развитию неврологических проблем.
- Нарушение функции щитовидной железы.
Прогноз
Прогноз миастении имеет прямую зависимость от типа и тяжести течения заболевания. Наиболее тяжелое течение с быстрым прогрессированием наблюдается у детей с врожденной формой болезни в сочетании с другими пороками развития (дисплазия соединительной ткани, аномалии головного мозга). Негативным прогностическим фактором также служат нейроэндокринные расстройства: задержка роста и полового созревания, приобретенный гирсутизм.
Комплексное лечение позволяет добиться значительного регресса симптомов, стойкой ремиссии у 80% пациентов. Летальные исходы наблюдаются среди пациентов с генерализованной миастенией, уровень смертности не превышает 1%. Гибель наступает из-за дыхательной недостаточности на фоне паралича межреберных мышц и диафрагмы. Возраст пациентов в таких ситуациях варьирует от 40 до 70 лет.
Профилактика
Чтобы избежать развития заболевания, продлить ремиссию, улучшить прогноз, рекомендуется соблюдать следующие рекомендации:
- правильное питание;
- отказ от бесконтрольного приема лекарственных препаратов, назначать любое лечение должен врач;
- отказ от злоупотребления алкоголем, курения, употребления наркотических средств;
- соблюдение режима труда и отдыха;
- отказ от малоподвижного образа жизни;
- регулярные прогулки на свежем воздухе;
- исключение (по возможности) стрессовых ситуаций;
- избегание переохлаждений и перегревов;
- регулярное прохождение профилактического обследования у невролога.
- G70.0 - Myasthenia gravis
- G70.2 - Врожденная или приобретенная миастения
- G70.8 - Другие нарушения нервно-мышечного синапса
- G70.9 - Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное
2025
Взрослые, Дети
165_2
Действует / Применяется
Источники:
- Критерии диагностики миастении. Санадзе А.Г. Болезни нервной системы: механизмы развития, диагностика и лечение. 2017. с. 107-131
- Миастения и миастенический синдром: проблема назначения лекарственных средств. Краснова Т.А., Иванов К.М. Вятский медицинский вестник. 2018. №4. с. 15-20
- Возможности оптимизации терапии миастении гравис. Антипенко Е.А., Лапшина О.В., Седышев Д.В. Нервные болезни. 2022. №4. с. 54-56
- Трудности и ошибки диагностики ботулизма и миастении. Березина Л.Н., Хомутинникова Е.С., Бурмагина И.А. Студенческий. 2019. №18-1. с. 71-75
- Миастения и мышечные атрофии. Санадзе А.Г., Гильванова О.В. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021. Том 121. №2. с. 79-87
- Эпидемиологические особенности миастении. Хатхе Ю.А., Заболотских Н.В., Иванисова А.В., Петропавловская Т.А., Герасименко Т.А. Кубанский научный медицинский вестник. 2018. № 25 (1). с. 195-198
- Миастения: современные стратегии лечения. Лапшина О., Комшина К., Антипенко Е., Густов А. Врач. 2017. № 6. с. 12-15
19515
