Миастения

Лечением данного заболевания занимается Невролог

Информация, представленная на странице, не должна быть использована для самолечения или самодиагностики. При подозрении на наличие заболевания, необходимо обратиться за помощью к квалифицированному специалисту. Провести диагностику и назначить лечение может только ваш лечащий врач.

Что такое миастения?

Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое приводит к развитию слабости мышц вследствие нарушения нервно-мышечной передачи. Чаще всего происходит нарушение работы жевательных, лицевых, глазных мышц, реже — мускулатуры органов дыхания.

Основными признаками миастении являются птоз нижнего века, нарушение жевательной и глотательной функции, гнусавость голоса. Диагноз ставится на основании анализа крови на антитела к рецепторам постсинаптической мембраны, а также результатов прозериновой пробы.

Как лечить болезнь? Пациенту показан прием антихолинэстеразных препаратов, которые способствуют восстановлению нервно-мышечной передачи. Также проводится симптоматическая терапия.

Причины возникновения

Что такое миастения и каковы основные причины развития этого заболевания? Точные причины развития патологии не установлены. Известно лишь, что болезнь носит аутоиммунный характер.

К факторам, которые могут спровоцировать развитие болезни, относят:

различные патологии нервно-мышечной системы;
гиперфункция щитовидной железы;
гиперплазия;
доброкачественные или злокачественные новообразования;
хронический стресс;
склеродермия;
частые ОРВИ;
энцефалит;
наследственная предрасположенность;
нарушения гормонального фона;
некоторые системные заболевания;
бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
злоупотребление алкоголем Источник:
Прогноз течения миастении. Косачев В.Д., Полякова Л.А., Незговорова В.В. Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2010.;
наркомания.

Симптомы миастении

Признаки генерализованной формы:

мышечная слабость;
поражение мимических мышц;
одышка, затрудненное дыхание.

Постепенно симптомы нарастают, человек уже не может обслуживать себя сам, ему необходима постоянная помощь других людей ввиду сильнейшей мышечной слабости.

Основные признаки глазной формы:

опущение век;
развитие косоглазия;
двоение в глазах.

Во время долгой беседы речевые нарушения могут усиливаться, что вызвано повышенной утомляемостью мышц.

Сложность своевременной диагностики заключается в том, что вышеперечисленные симптомы могут пропадать на время, затем проявляться снова. При отсутствии своевременной терапии пациент становится инвалидом. Также возможен летальный исход. В прошлом, когда развитие медицинской науки не позволяло долго проводить искусственную вентиляцию легких, смертность составляла 80%. Поэтому при появлении первых тревожных симптомов необходимо немедленно обратиться к специалисту и пройти обследование.

Кроме этого, поражаются мышцы глотки, что приводит к проблемам с глотанием. У пациента изменяется голос, появляется гнусавость, речь становится неясной и медленной.

Классификация

Локальные формы:

1. Глазная. Проявляется такими симптомами, как косоглазие, двоение в глазах, двустороннее опущение век. Может привести к инвалидизации пациента, но не представляет опасности для жизни. При отсутствии лечения может в течение нескольких месяцев перейти в генерализованную форму, что резко ухудшает прогноз Источник:
Эпидемиологические особенности миастении. Хатхе Ю.А., Заболотских Н.В., Иванисова А.В., Петропавловская Т.А., Герасименко Т.А. Кубанский научный медицинский вестник, 25 (1), 2018. с.195-198.
2. Краниальная. Проявляется вялой мимикой, нарушением жевания, невнятностью речи.
3. Бульбарная. Проявляется неразборчивой речью, гнусавостью голоса, постоянным попаданием в нос жидкости.

Генерализованные формы:

1. Врожденная. Хроническая форма болезни, которая встречается крайне редко. Симптомы появляются сразу после рождения и сохраняются в течение всей жизни.
2. Неонатальная. Возникает у детей, которые были рождены от матери с миастенией. Это временная форма заболевания. Симптомы исчезают самостоятельно через несколько недель либо месяцев после рождения.
3. Ювенильная. Чаще всего наблюдается у детей старше 10 лет. У детей младшего возраста может развиваться молниеносно, остро. Если вовремя не начать терапию, то прогноз неблагоприятный.
4. Миастения взрослых Источник:
Миастения: современные подходы к лечению. Каймак Т.В., Калиева А.К., Тургамбаева А.Т., Бикбаев Р.М. Наука и здравоохранение, 2014..

Диагностика миастении

Прежде всего необходима консультация невролога. Доктор проведет опрос и осмотр пациента, изучит неврологический статус (мышечная сила, рефлексы, координация, тонус мышц, осязание, зрение). Основным признаком болезни является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха.

Для подтверждения диагноза пациенту могут быть назначены:

прозериновый тест — укол «Прозерина» приводит к временному увеличению мышечной силы, после чего все возвращается в исходное состояние;
исследование крови — выявляют наличие патологических антител, которые рушат рецепторы нервных импульсов, ответственные за движения в мышцах;
игольчатая миография — в мышцу вводится тонкий электрод, после чего измеряется электрическая активность мышечного волокна;
повторные стимуляции нерва — выявляют, что по мере уставания проведение импульсов ухудшается;
МРТ, КТ – назначают для проведения дифференциальной диагностики с опухолями тимуса.

Лечение миастении

Так как заболевание является аутоиммунным, пациенту назначают препараты, которые подавляют работу иммунной системы (цитостатики, гормоны, иммуноглобулины). «Прозерин» и другие специфические лекарства тормозят разрушение ацетилхолина. Это позволяет увеличить его количество в организме и улучшить передачу нервных импульсов. Клинические рекомендации также включают использование препаратов калия для ускорения процесса возбуждения.

Если во время постановки диагноза были обнаружены новообразования в тимусе, то показано хирургическое удаление этой железы с последующей лучевой терапией. Показаниями к проведению оперативного вмешательства являются генерализованная форма болезни у пациентов младше 70 лет и прогрессирование патологии, несмотря на проводимое лечение Источник:
Миастения: современные стратегии лечения. Лапшина О., Комшина К., Антипенко Е., Густов А. Врач, 6, 2017. с.12-15.

Помимо специфической терапии пациенту назначают прием антиоксидантов, а также лекарств для снятия побочных эффектов от основных медикаментов.

Если в крови сильно повышен уровень антител, то может быть назначена ее очистка искусственными методами. После наступления ремиссии показан массаж, курсы физиотерапии, санаторно-курортное лечение.

Осложнения

Основными осложнениями заболевания являются:

1. Миастенический криз. Это опасное для жизни состояние, которое возникает, когда дыхательные мышцы становятся слишком слабыми и не могут выполнять свои функции. Пациента необходимо незамедлительно перевести на аппаратное дыхание. После этого проводится очистка крови, медикаментозная терапия, что позволяет больному выйти из криза и снова начать дышать самостоятельно.
2. Опухоли вилочковой железы. Диагностируются примерно у 15% пациентов с миастенией. В большинстве случаев новообразования доброкачественные.
3. Злокачественная анемия. При данной патологии витамин В12 плохо усваивается из пищи, что приводит к развитию неврологических проблем.
4. Нарушение функции щитовидной железы Источник:
Лечение и реабилитация больных миастенией. Быков Ю.Н., Смолин А.И. Сибирский медицинский журнал (Иркутск) №14, 2013. с.7-9.

Профилактика

Чтобы избежать развития заболевания, продлить ремиссию, улучшить прогноз, рекомендуется соблюдать следующие рекомендации:

правильное питание;
отказ от бесконтрольного приема лекарственных препаратов, назначать любое лечение должен врач;
отказ от злоупотребления алкоголем, курения, употребления наркотических средств;
соблюдение режима труда и отдыха;
отказ от малоподвижного образа жизни;
регулярные прогулки на свежем воздухе;
исключение (по возможности) стрессовых ситуаций;
избегание переохлаждений и перегревов;
регулярное прохождение профилактического обследования у невролога.

Источники:

Прогноз течения миастении. Косачев В.Д., Полякова Л.А., Незговорова В.В. Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2010
Эпидемиологические особенности миастении. Хатхе Ю.А., Заболотских Н.В., Иванисова А.В., Петропавловская Т.А., Герасименко Т.А. Кубанский научный медицинский вестник, 25 (1), 2018. с.195-198
Миастения: современные подходы к лечению. Каймак Т.В., Калиева А.К., Тургамбаева А.Т., Бикбаев Р.М. Наука и здравоохранение, 2014
Лечение и реабилитация больных миастенией. Быков Ю.Н., Смолин А.И. Сибирский медицинский журнал (Иркутск) №14, 2013. с.7-9
Миастения: современные стратегии лечения. Лапшина О., Комшина К., Антипенко Е., Густов А. Врач, 6, 2017. с.12-15