Саркоидоз

Распространенность

В России заболевание диагностируют с частотой около 2–3 случаев на 100 тысяч человек в год, при этом показатели могут заметно различаться в зависимости от региона. В целом оно считается редким.

Чаще болеют женщины. В подавляющем большинстве случаев болезнь поражает легкие и внутригрудные лимфоузлы. Ее чаще выявляют с помощью рентгена уже на второй стадии, когда в легких появляются инфильтративные изменения.

У детей встречается крайне редко.

Патогенез

Для заболевания характерно гранулематозное воспаление — образование плотных узелков (гранулем) из трансформированных иммунных клеток, чаще всего макрофагов, которые превращаются в эпителиоподобные клетки. Эти узелки накапливаются в тканях, нарушают структуру органа и постепенно ухудшают его функцию Источник:
Роль некоторых генетических факторов в развитии саркоидоза (обзор). Мановицкая Н.В., Богуш Л.С., Давидовская Е.И., Мановицкая В.О., Якубеня О.Н. Рецепт. 2024. Том 27. №6. с.870-881.

Предполагают, что воспаление запускается в ответ на внешний триггер (например, бактерии), но со временем гранулемы продолжают формироваться даже при отсутствии возбудителя.

У саркоидоза есть еще одна важная особенность — нарушение обмена кальция. Гранулемы вырабатывают активную форму витамина D (кальцитриол), из-за чего уровень кальция в крови повышается. Это может приводить к образованию камней в почках и нарушению их работы.

Проявления болезни зависят от того, какие органы поражены. Чаще всего страдают легкие, но могут вовлекаться сердце, мозг, почки, глаза и другие системы. У каждого органа — свои механизмы повреждения.

• Легкие. Часто развивается бронхиальная обструкция — сужение дыхательных путей из-за утолщения стенок бронхов или сдавления увеличенными лимфоузлами. При прогрессировании формируется фиброз, и легочная ткань замещается соединительной: так возникает сотовое легкое.

При саркоидозе возможно повышение давления в легочных сосудах — легочная гипертензия. На ранних этапах это связано с воспалением сосудистых стенок, что нарушает нормальный ток крови. Также давление может увеличиваться из-за сдавления легочной артерии увеличенными лимфоузлами или повышенной чувствительности сосудов к вазоактивным веществам, которые вызывают их сужение. На поздних стадиях, когда развивается фиброз, легочная ткань хуже насыщается кислородом. В ответ сосуды сужаются, что дополнительно нарушает кровообращение и усиливает гипертензию.

• Сердце. Гранулемы могут поражать миокард и другие слои сердца. Это приводит к нарушению ритма, проводимости, развитию сердечной недостаточности. Кардиальный саркоидоз — одна из основных причин смерти при этом заболевании.
• Нервная система. При поражении мозга и его оболочек возможны разнообразные неврологические симптомы. Проявления зависят от того, в какой зоне находятся гранулемы.

Так как при саркоидозе могут поражаться разные органы, симптомы заболевания сильно различаются.

Симптомы

Симптомы и их выраженность зависят от формы, локализации и стадии болезни. Наиболее частые из них:

• Слабость, быстрая утомляемость. Эти жалобы встречаются почти у всех пациентов, независимо от локализации процесса. Они не связаны с тяжестью поражения внутренних органов, но могут резко снижать качество жизни.
• Одышка. Обычно вызвана поражением бронхов и легочной ткани. При вовлечении сердца или мозга может носить смешанный характер.
• Дискомфорт или боли в груди. Чаще всего боли имеют костно-мышечное происхождение, но не исключены и другие причины (например, при вовлечении сердца).
• Кашель. Обычно сухой, без мокроты. Причина — давление увеличенных лимфоузлов на бронхи и раздражение кашлевых рецепторов. На поздних стадиях кашель может быть связан с фиброзом легких.
• Лихорадка. Характерна для саркоидоза с острым началом. У некоторых пациентов повышенная температура тела сохраняется длительно, но она невысокая (до 38°C).
• Боль и отек суставов. Часто вовлекаются суставы пальцев, голеностоп, позвоночник. Боль может быть острой, но проходит без последствий. В других случаях суставной синдром принимает хроническое течение, с деформацией суставов и ограничением подвижности.
• Дискомфорт в области сердца. Гранулемы могут поражать миокард, эндокард, эпикард, перикард. У пациентов появляются перебои в работе сердца, боли, эпизоды брадикардии (замедление сердечного ритма), признаки сердечной недостаточности.
• Неврологические симптомы. Наиболее характерный признак — паралич лицевого нерва (паралич Белла): опускается угол рта, сглаживается носогубная складка, глаз не закрывается. Возможны и другие проявления: эпилептические приступы, ухудшение памяти, снижение подвижности конечностей. Картина зависит от локализации гранулем.
• Поражения глаз. Чаще всего развивается передний увеит — воспаление радужки и передней поверхности ресничного тела. Возможен и задний увеит (воспаление задней части сосудистой оболочки, может захватывать сетчатку). Иногда поражаются конъюнктива и склера. Основные симптомы увеита: покраснение глаз, светобоязнь, слезотечение, затуманивание зрения, появление «мушек». У детей глаза поражаются чаще, чем у взрослых.
• Поражение лимфоузлов. Чаще всего вовлекаются внутригрудные лимфоузлы, но могут увеличиваться и шейные, надключичные, локтевые, подмышечные, паховые. Обычно это увеличение безболезненно.
• Увеличение селезенки. Наблюдается у 10–40% пациентов. Иногда сопровождается тяжестью или дискомфортом, но чаще выявляется только при осмотре.
• Поражение почек. Встречается в 5–30% случаев. Причиной может быть образование гранулем либо гиперкальциемия. У некоторых пациентов развиваются камни в почках. Возможные симптомы — боли в пояснице, утомляемость, отеки, кожный зуд. При гиперкальциемии могут появиться запоры, тошнота, мышечная слабость.

Кожные проявления саркоидоза в России встречаются реже, чем в остальном мире. Возможные варианты поражения кожи:

• Узловатая эритема. Это болезненные красные или розовые узлы, которые чаще всего располагаются на передней поверхности голеней. Они горячие на ощупь, возвышаются над поверхностью кожи и могут быть чувствительными при пальпации.
• Ознобленная волчанка. Проявляется стойкими плотными красно-синюшными бляшками и узлами, чаще на лице, ушах и пальцах рук. Кожа над ними утолщена, блестит. При надавливании стеклом элементы становятся желтовато-розовыми.
• Папулезный саркоидоз. На коже появляются красновато-коричневые или фиолетовые папулы размером 1–5 мм, слегка возвышающиеся над поверхностью.
• Бляшечный саркоидоз. Формируются плоские или приподнятые округлые бляшки различного размера.
• Узловатый саркоидоз Дарье – Русси. В глубине подкожно-жировой клетчатки появляются множественные подвижные безболезненные узлы и бляшки.
• Рубцовый саркоидоз. Редкая форма, при которой старые рубцы превращаются в инфильтрированные красновато-коричневые или пурпурные бляшки.
• Ихтиозиформный саркоидоз. Кожа покрывается сухими, чешуйчатыми пигментированными бляшками, похожими на рыбью чешую.
• Псориазиформный саркоидоз. Появляются бляшки с шелушением. Отличить саркоидоз от псориаза можно только по результатам биопсии.
• Саркоидоз волосистой части головы. Поражения на коже головы приводят к рубцовой алопеции (выпадению волос с формированием рубцов).

Кожные симптомы могут быть первыми и даже единственными признаками заболевания.

В редких случаях саркоидоз поражает кости, мышцы (обычно без симптомов), позвоночник (сопровождается болями в спине), лор-органы, половую систему, молочные железы.

Какой врач лечит саркоидоз

Основное лечение проводит ревматолог: он назначает базисную терапию и контролирует течение болезни.

Поскольку заболевание может поражать разные органы, в лечении нередко участвуют и другие специалисты: пульмонологи, дерматологи, офтальмологи, кардиологи, неврологи.

На ранних этапах пациенты чаще всего обращаются к терапевту или пульмонологу — именно эти врачи направляют на дообследование и ставят предварительный диагноз.

Лечение болезни Бенье – Бека – Шаумана

Так как полностью вылечить болезнь невозможно, основная цель терапии — контролировать ее течение. В дальнейшем возможно спонтанное выздоровление или длительная ремиссия.

В основе лечения — медикаментозная терапия, которая включает:

• кортикостероиды — препараты первой линии;
• иммунодепрессанты, ингибиторы ФНО-альфа и протеинкиназ — применяют при тяжелом или рефрактерном (устойчивому к лечению) течении;
• плазмаферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов — используют как дополнительную терапию в тяжелых случаях (включены в российские клинические рекомендации).

Дополнительно проводят симптоматическое и патогенетическое лечение в зависимости от пораженных органов и систем (например, врач может назначить обезболивающие, диуретики при нарушении функции почек, противоаритмические препараты).

Профилактика

Специфической профилактики нет, поскольку причины заболевания и модифицируемые факторы риска неизвестны. Избежать осложнений помогает своевременное и адекватное лечение.