Содержание статьи:
- Классификация и причины развития
- Симптомы и внешние признаки пороков сердца
- Диагностика
- Лечение пороков сердца
- Профилактика заболевания

Что такое порок сердца?
Многие люди ошибочно называют порок сердца болезнью. С медицинской точки зрения это неверно, поскольку речь идет об аномалии строения органа, которая не всегда (но очень часто) приводит к нарушениям кровообращения и серьезным проблемам. Возможны нарушения в строении камер сердца – предсердий или желудочков, клапанных структур, перегородок или крупных сосудов. В итоге нарушается основная функция сердца – нагнетание крови в сосуды для доставки к тканям кислорода и питательных компонентов. Неверная работа сердца изнашивает его ресурс, провоцирует недостаточность органа.
Классификация и причины развития
По происхождению (времени возникновения) все сердечные пороки делятся на два основных типа:
- врожденный, когда структуры сердца поражаются при закладке, в раннем внутриутробном периоде Источник:
Врожденные пороки сердца. Чепурных Е. Е., Григорьев Е. Г. Сиб. мед. журн. (Иркутск). 2014. №3. с. 121-127; - приобретенный, дефекты формируются в результате различных проблем со здоровьем после рождения, на протяжении жизни.
По особенностям аномального кровообращения, возможности смешивания артериальной крови и венозной выделяются следующие виды:
- «Белые» пороки, для которых типична бледность кожи из-за того, что венозная и артериальная кровь не смешиваются внутри органа или сосудов.
- «Синие» пороки, при которых происходит смешивание венозной крови и артериальной, что усиливает нехватку кислорода в тканях. Для таких пороков характерна синюшность кожи конечностей, лица или тела, которую именуют цианозом.
По типу аномалий и нарушения функциональности клапанов сердца и сосудов различаются:
- Пороки со стенозами (патологическим сужением отверстия) из-за деформации клапана, его склерозирования, замещения соединительной тканью. Это нарушает поступление крови из одного отдела сердца в другой.
- Недостаточность клапанов – это неполное закрытие, смыкание клапанов из-за их недоразвития, разрушения, спаек, рубцевания, в силу чего образуется отверстие разных размеров. Это приводит к тому, что из одной части сердца в другую перетекает избыток крови.
- Комбинированные и сочетанные пороки, когда возникает одновременно поражение нескольких структур – клапанов, перегородок, причем есть недостаточность и стеноз.
По локализации повреждений пороки могут быть:
- клапанные, страдает один или несколько сердечных клапанов;
- с поражением перегородок – межпредсердной, межжелудочковой или сразу обеих;
- с поражением сосудов, отходящих от сердца (атрезия аорты, открытый боталлов проток, транспозиция аорты и т. д.);
- комбинированные – сочетают в себе несколько разных видов.
Степень опасности и операбельности пороков определяют по специальной классификации, которая была предложена Нью-Йоркской ассоциацией кардиохирургов.
Согласно этой градации выделяют четыре степени сложности изменений в сердце и сосудах:
- Класс 1 – порок выявлен, но серьезные анатомические изменения в сердце не наблюдаются. Не требуется оперативного вмешательства.
- Класс 2 – есть изменения в том или ином отделе сердца, но они обратимы. Иные повреждения в организме, которые провоцируются пороками, не выявляются. Прогнозируемый успех при кардиохирургическом вмешательстве высокий, до 100%.
- Класс 3 – выявлены необратимые изменения в строении самого сердца, но процессы в организме и внутренних органах обратимы. Польза от операции превышает потенциальные риски, но ее возможность оценивается по состоянию.
- Класс 4 – изменения в сердце и внутренних органах необратимые и тяжелые, риск гибели очень высок. Операция нецелесообразна.
Причина врожденных пороков точно не определена, предполагается роль различных внешних факторов и внутренних влияний на организм на ранних сроках беременности, в период закладки сердца и магистральных сосудов. Это 4-6 недели гестации.
Ключевыми из них считаются:
- хромосомные и генные мутации, приводящие к отклонениям в развитии плода и множественным порокам, формированию синдромов Дауна, Эдвардса или Патау;
- внутриутробное инфицирование зародыша при проникновении в организм вирусов цитомегалии, ветряной оспы, краснухи, кори;
- алкогольные, никотиновые, лекарственные интоксикации в ранних сроках беременности;
- проникновение в организм тератогенных соединений (лекарства, соли тяжелых металлов, токсины, яды);
- ионизирующие излучения;
- серьезные болезни матери – диабет, аутоиммунные патологии, нарушения свертывания, эндокринные патологии, нарушения обмена веществ.
Но точную причину аномалий развития перегородок, клапанов сердца, крупных сосудов определить удается не всегда.
Приобретенные пороки могут возникать в любом возрасте, начиная с детей и заканчивая пожилыми людьми.
Среди ключевых причин можно выделить:
- Дегенеративные, атеросклеротические процессы составляют до 5-6% от всех причин поражения сердца. Они типичны для людей старше 45-50 лет. Основу пороков составляет отложение кальциевых солей в области створок клапанов с их разрушением.
- Ревматические пороки, составляющие до 80% от всех процессов, возникают на фоне ревматизма, аутоиммунного процесса, поражающего соединительную ткань клапанов, суставов, почек и сосудов. Возникают после перенесенных стрептококковых ангин.
- Пороки, которые формируются после развития воспалительного процесса, протекающего с поражением внутреннего слоя сердца – эндокардитом.
- Пост-сифилитические поражения сердца, возникающие примерно в 5% случаев Источник:
Приобретенные пороки сердца: клиническая картина, диагностика. Рубаненко А. О., Дьячков В. А., Щукин Ю. В., Рубаненко О. А., Юрченко И. Н. Кардиология: Новости. Мнения. Обучение. 2019. №3. с. 26-36.
Крайне редко причинами могут стать травмы, иные заболевания и обменные нарушения, на их долю приходится не более 1% суммарно.
Симптомы и внешние признаки пороков сердца
Хотя пороки сердца нельзя назвать заболеванием, они имеют целый ряд типичных симптомов. Прежде всего, это возникновение одышки, изменение окраски кожных покровов – резкая бледность или синюшность, быстрая утомляемость с сильной слабостью, формирование отеков в области ног. Кроме того, проявлениями пороков могут быть расстройства сна, тахикардия, аритмии, выбухание вен на голове и шее, постоянная тревожность, беспокойство, боли в груди, в том числе при нагрузках, потери сознания, судороги.
Но для каждого типа порока также есть целый ряд своих специфических признаков. Существенно отличаются врожденные и приобретенные формы, поскольку они имеют специфику течения и уровень риска для жизни здоровья.
У детей симптомы зависят от степени тяжести и стадии (компенсированная, частично или полностью декомпенсированная). Прежде всего:
- дети отстают от нормативных значений по росту и весу;
- у них учащено и затруднено дыхание, задействованы вспомогательные мышцы – межреберные, на животике;
- при сосании возникает одышка, дети плохо едят, бросают грудь или бутылочку, чтобы отдышаться;
- при плаче и крике синеют, могут терять сознание;
- в более старшем возрасте могут плохо переноситься любые нагрузки, возможны приступы головокружений, обмороки Источник:
Неотложные состояния при приобретенных пороках сердца. Киношенко Е. И. МНС. 2013. №4. с. 9-24.
У взрослых людей с пороками сердца также есть ряд специфических проявлений. Для них характерно:
- резкое затруднение дыхания, особенно в лежачем положении;
- быстрое утомление при малейшей активности;
- приступы головокружений, обмороки, сильная сонливость;
- отеки, особенно сильные в области стоп и голеней;
- приступы сердцебиения, боли за грудиной;
- увеличение печени с тупой болью в области правого подреберья;
- развитие частых и длительных инфекций;
- формирование хронической гипоксии с развитием синдрома «барабанных палочек» и «часовых стекол» - утолщенных концевых фаланг пальцев с выпуклыми деформированными ногтями.
Помимо общих проявлений для отдельных видов сердечных пороков типичны свои, особые проявления:
- Морозный румянец на фоне общей бледности лица – признак нарушения кровообращения при митральном стенозе.
- Нормальное развитие верхней части тела с ослаблением мышц и атрофией тканей нижних конечностей на фоне коарктации аорты.
- Развитие «сердечного горба» при дефектах межжелудочковой перегородки.
От того, сколько пороков выявлено, их тяжести, течения и возможности коррекции зависит прогноз для жизни и здоровья, а также то, сколько живут дети или взрослые с момента выявления дефекта.

Диагностика

Чтобы точно определить тип порока, степень нарушения кровообращения и просчитать возможные риски для операции по его коррекции, проводят целый ряд исследований. К ним относят:
- тщательный и подробный сбор анамнеза, выяснение всех имеющихся жалоб;
- осмотр с измерением веса, роста, прослушиванием шумов сердца, выстукивания его границ, измерения пульса и давления (в том числе на ногах);
- снятие ЭКГ и выполнение суточного мониторирования;
- ультразвуковое исследование структур сердца с доплерметрией;
- рентгенография грудной клетки;
- КТ или МРТ по необходимости.

Лечение пороков сердца
Основной способ коррекции – хирургическое вмешательство. Для некоторых пороков может потребоваться трансплантация сердца. Согласно клиническим рекомендациям, есть ряд пороков, которые относят к неоперабельным. При них показано поддерживающее лечение и полноценный уход, либо вмешательство проводят при особых условиях (у детей – возраст или набор веса). В любом случае решать, как лечат тот или иной конкретный порок, будет врач или консилиум. Решение вопроса зависит от многих факторов, включая прогнозы и возможные последствия Источник:
Хирургическое лечение больных с врожденными пороками сердца. Шахнабиева С.М. Вестник КазНМУ. 2013. с. 82-85.

Профилактика заболевания
Специфическая профилактика врожденных пороков не разработана. Необходимо избегать всех влияний, которые могут нарушить процесс закладки сердца и магистральных сосудов, проводить скрининговые УЗИ для раннего выявления пороков.
Для приобретенных пороков актуальная профилактика тех заболеваний, которые их провоцируют. Прежде всего, это полноценное лечение ангины, предотвращение атеросклероза, коррекция питания.
Источники:
- Приобретенные пороки сердца: клиническая картина, диагностика. Рубаненко А. О., Дьячков В. А., Щукин Ю. В., Рубаненко О. А., Юрченко И. Н. Кардиология: Новости. Мнения. Обучение. 2019. №3. с. 26-36
- Неотложные состояния при приобретенных пороках сердца. Киношенко Е. И. МНС. 2013. №4. с. 9-24
- Врожденные пороки сердца. Чепурных Е. Е., Григорьев Е. Г. Сиб. мед. журн. (Иркутск). 2014. №3. с. 121-127
- Врожденные пороки сердца. Скворцов В.В., Тумаренко А.В., Байманкулов С.С. Медицинская сестра. 2017. №7. с. 14-18
- Хирургическое лечение посттравматических пороков сердца. Соболев Ю. А., Медведев А. П., Широков М.В. Журнал МедиАль. 2014. №1. с. 39-41
- Хирургическое лечение больных с врожденными пороками сердца. Шахнабиева С.М. Вестник КазНМУ. 2013. с. 82-85