Содержание статьи:
- Причины и факторы риска
- Симптомы склеродермии
- Классификация заболевания
- Осложнения и последствия
- Диагностика склеродермии
- Лечение
- Прогноз и выживаемость
- Профилактика
Склеродермия — это системное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит патологическое фиброзирование (накопление коллагена) кожи и внутренних органов. Кроме того, существует локализованная форма заболевания, при которой поражается только кожа. В зависимости от распространенности патологического процесса склеродермия может протекать легко или тяжело, обладать благоприятным или неутешительным прогнозом.
Распространенность склеродермии составляет от 30 до 300 человек на 1 млн населения в зависимости от региона проживания (чаще болеют европейцы и японцы). Ежегодно заболевает около 20 человек из 1 млн населения, средний возраст дебюта склеродермии составляет 30-60 лет. Примерно 10 % случаев болезни приходится на детский возраст. Женщины страдают склеродермией в 5-7 раз чаще, чем мужчины. Болезнь характеризуется неуклонным прогрессированием, сама пройти не может, пациенты нуждаются в постоянном лечении Источник:
Склеродермия. Насонова В.А., Ананьева Л.П., Старовойтова М.Н., Десинова О.В. Врач-пациенту информация о ревматических заболеваниях. 2018. с.3-19.
Причины и факторы риска
Точная причина возникновения склеродермии неизвестна, заболевание развивается спонтанно. Факторы риска, провоцирующие дебют болезни:
- женский пол;
- возраст старше 30 лет;
- наследственность (наличие генетических мутаций);
- перенесенные вирусные инфекции;
- хронические эндокринные заболевания;
- частые стрессы и травмы;
- регулярное и длительное воздействие различных токсинов окружающей среды;
- нерациональный прием лекарственных препаратов.
Заболевание не заразно для здоровых людей, так как оно имеет не инфекционное, а аутоиммунное происхождение. По наследству передается только предрасположенность к склеродермии, а возникнет она у человека или нет, зависит от влияния факторов риска.
В основе патогенеза склеродермии лежат три патологических процесса:
- неинфекционное воспаление мелких кровеносных сосудов;
- нарушение работы иммунной системы;
- нарушение функции фибробластов (клетки, которые производят коллаген).
Сочетание этих процессов приводит к избыточному накоплению коллагена в соединительной ткани, из-за чего страдает функция внутренних органов. В большинстве случаев эти нарушения необратимые, приводят к инвалидизации и смерти Источник:
Склеродермия как болезнь, ассоциированная со злокачественными заболеваниями. Дворников А.С. ВНМТ. 2011. №2. с.419-420.
Симптомы склеродермии
Клиническая картина склеродермии обусловлена формой и стадией болезни, локализацией воспалительного процесса. Первым симптомом при любой клинической форме становится синдром Рейно, который связан с фиброзированием стенок мелких капилляров. Синдром проявляется побледнением и похолоданием кожи пальцев рук, нарушением их чувствительности.
Для начальной стадии заболевания характерны следующие клинические проявления:
- зябкость кистей и стоп;
- появление мелких язвочек на кончиках пальцев;
- ограничение подвижности пальцев;
- плотный отек кожи на кистях и стопах.
Развернутая стадия характеризуется следующими симптомами:
- распространенные плотные отеки на лице, теле и конечностях;
- боли в мышцах и суставах;
- ограничение подвижности конечностей;
- признаки поражения внутренних органов (одышка, дискомфорт в сердце, вздутие живота, боль в желудке, тошнота и рвота).
На развернутой стадии можно выделить синдромы поражения различных органов:
- кожный — отек, уплотнение и атрофия;
- кальциноз тканей (отложение солей кальция);
- воспаление капилляров и нарушение микроциркуляции крови;
- поражение желудочно-кишечного тракта;
- поражение легких;
- поражение сердца;
- поражение почек.
Склеродермическое поражение кожи имеет достаточно специфические признаки:
- плотный, непродавливаемый пальцем отек;
- маскообразность лица;
- кисетовидная стянутость кожи вокруг рта;
- участки с усиленной пигментацией;
- сосудистые звездочки;
- язвочки на теле.
Для терминальной стадии характерно развитие полиорганной недостаточности.
Классификация заболевания
Классификация склеродермии подразумевает выделение нескольких клинических форм болезни, а также разных вариантов течения и степени тяжести.
По распространенности патологического процесса склеродермия бывает:
- локализованная — поражение только кожи без нарушения функции внутренних органов, характеризуется благоприятным для жизни прогнозом;
- системная — поражение кожи и внутренних органов, приводит к развитию опасных осложнений и смерти.
В зависимости от локализации патологического процесса и выраженности симптомов выделяют шесть клинических форм склеродермии:
- Диффузная. Начинается остро и быстро развивается, первыми симптомами становятся артрит, лихорадка и воспаление кожи. Довольно быстро патологический процесс захватывает внутренние органы.
- Лимитированная. Первый признак болезни — синдром Рейно, который может быть единственным симптомом на протяжении 3-5 лет. В клинической картине преобладают признаки нарушения микроциркуляции крови, внутренние органы страдают у 6-10 % пациентов.
- Перекрестная. Сочетается с другим аутоиммунным заболеванием, клиническая картина может быть стертой.
- Висцеральная. Характерно отсутствие воспаления кожи на фоне значительного поражения внутренних органов.
- Индуцированная. Поражение кожи, вызванное длительным воздействием лекарств, бытовой химии, различных токсинов, угольной и асбестовой пыли.
- Ювенильная. Развивается у детей младше 16 лет, характеризуется преимущественным поражением кожи.
По скорости прогрессирования склеродермия бывает:
- острая — в течение двух лет от начала болезни возникают грубые поражения внутренних органов, возможен летальный исход;
- подострая — умеренное прогрессирование с отсроченным воспалением внутренних органов, преобладает поражение кожи, мышц и суставов;
- хроническая — медленное прогрессирование с преобладанием признаков васкулита (воспаление сосудов).
Склеродермия протекает с разной степенью активности:
- высокая — резко выраженное воспаление кожи, сосудов и внутренних органов со значительными изменениями лабораторных показателей;
- умеренная — преобладает пролиферативный тип воспаления (уплотнение и разрастание тканей);
- низкая — преобладают функциональные и сосудистые нарушения.
В течении склеродермии выделяют четыре стадии:
- доклиническая — у пациента имеется только синдром Рейно и лабораторные признаки склеродермии;
- начальная — имеется синдром Рейно и до трех локализаций воспалительного процесса;
- стадия развернутых клинических проявлений — есть множественные очаги воспаления, признаки нарушения внутренних органов;
- терминальная — необратимое нарушение функции внутренних органов.
Осложнения и последствия
Осложнения могут развиваться при любой разновидности склеродермии:
- глубокие язвы и некроз кожи;
- инфекционное воспаление мягких тканей и костей;
- разные виды аритмий;
- сердечная недостаточность;
- легочная гипертензия;
- дыхательная недостаточность;
- желудочно-кишечные кровотечения;
- недержание кала;
- хроническая болезнь почек;
- туннельные синдромы.
Диагностика склеродермии
Клинический опрос и осмотр позволяют определить давность заболевания, выявить характерные симптомы и установить стадию развития склеродермии.
Лабораторное обследование позволяет подтвердить диагноз склеродермии и определить степень поражения внутренних органов:
- общий и биохимический анализы крови;
- анализ на специфические склеродермические антитела;
- определение уровня антинуклеарного фактора;
- общий анализ мочи;
- определение скорости клубочковой фильтрации почек.
Инструментальная диагностика позволяет определить распространенность патологического процесса, оценить функцию внутренних органов:
- капилляроскопия ногтевого ложа;
- рентгенография конечностей;
- спирография;
- компьютерная томография грудной клетки;
- фиброгастроскопия;
- электрокардиография;
- УЗИ сердца Источник:
Критерии дифференциальной диагностики очаговой и системной склеродермии. Бекетов А.М., Винник Ю.Ю. Актуальные вопросы дерматовенерологии, косметологии и репродуктивного здоровья. Сборник научных трудов региональной конференции дерматовенерологов и косметологов, посвященной 75-летию образования Красноярского государственного медицинского университета имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого. 2017. с.31-40.
Лечение
Тактика лечения склеродермии зависит от клинической формы заболевания, стадии развития и степени тяжести. Вне зависимости от варианта течения, терапию нужно начинать как можно раньше и проводить длительно, в большинстве случаев пожизненно.
Медикаментозное лечение направлено на подавление аутоиммунного процесса и замедление прогрессирования болезни. Используют следующие группы лекарственных препаратов:
- блокаторы кальциевых каналов улучшают состояние кровеносных капилляров;
- ингибиторы фосфодиэстеразы предотвращают развитие легочной гипертензии;
- Д-пеницилламин замедляет прогрессирование кожных отеков и уплотнений;
- глюкокортикоиды подавляют аутоиммунное воспаление.
Учитывая, что этиология (причина) склеродермии неизвестна, медикаментозное лечение носит патогенетический и симптоматический характер, лишь замедляет прогрессирование болезни.
Хирургическое вмешательство согласно клиническим рекомендациям по ревматологии не входит в стандарт лечения склеродермии. Операции могут проводить в качестве симптоматической помощи при развитии осложнений.
В лечебный комплекс входят различные способы реабилитации и адаптации пациентов: дыхательные упражнения, мышечно-суставная гимнастика, работа с психологом Источник:
Современные подходы к классификации, диагностике и лечению склеродермии. Резниченко Н.Ю., Дюдюн А.Д., Веретельник А.В. ДВКС. 2018. №1-4. с.146-149.
Прогноз и выживаемость
Прогноз для выздоровления и жизни при склеродермии зависит от клинической формы, распространенности аутоиммунного воспалительного процесса. Полное выздоровление не наступает ни при локализованной, ни при системной склеродермии. Сколько лет после начала болезни живут люди, во многом зависит от локализации патологического процесса и возраста, в котором был поставлен диагноз:
- ювенильная форма обладает наиболее благоприятным прогнозом, обычный срок жизни проживает 95-100 % пациентов;
- локализованная склеродермия протекает с низкой смертностью в любом возрасте, однако может приводить к инвалидизации больных;
- лимитированная форма прогрессирует медленно, пятилетняя выживаемость составляет 85-90 %;
- диффузная форма характеризуется пятилетней выживаемостью не более 60 %;
- висцеральная форма склеродермии наиболее опасна и пятилетняя выживаемость составляет не более 40 %.
Летальный исход чаще всего вызван сердечной и легочной недостаточностью на фоне обширного фиброзирования соответствующих органов.
Профилактика
Специфической профилактики склеродермии не существует, так как это аутоиммунное заболевание, которое возникает спонтанно без установленной причины. Для снижения вероятности дебюта болезни следует уменьшать количество факторов риска: своевременно лечить хронические заболевания, избегать стрессов и травм, негативного влияния вредных факторов окружающей среды.
Источники:
- Критерии дифференциальной диагностики очаговой и системной склеродермии. Бекетов А.М., Винник Ю.Ю. Актуальные вопросы дерматовенерологии, косметологии и репродуктивного здоровья. Сборник научных трудов региональной конференции дерматовенерологов и косметологов, посвященной 75-летию образования Красноярского государственного медицинского университета имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого. 2017. с.31-40
- Склеродермия. Насонова В.А., Ананьева Л.П., Старовойтова М.Н., Десинова О.В. Врач-пациенту информация о ревматических заболеваниях. 2018. с.3-19
- Склеродермия как болезнь, ассоциированная со злокачественными заболеваниями. Дворников А.С. ВНМТ. 2011. №2. с.419-420
- Современные подходы к классификации, диагностике и лечению склеродермии. Резниченко Н.Ю., Дюдюн А.Д., Веретельник А.В. ДВКС. 2018. №1-4. с.146-149
1024677
