Содержание статьи:
Что такое гемолитическая анемия?
Гемолитической анемией называют заболевание, отличительным признаком которого является быстрое разрушение
эритроцитов с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Клинически данная группа заболеваний
проявляется сочетанием симптомов анемии, желтухи, а также спленомегалией Источник:
Гемолитические анемии. Богданов А.Н.,
Мазуров В.И. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова.
2011. №3. с.107-114.
Диагноз ставится на основе анализов крови, мочи, кала, УЗИ брюшной полости, иммунологических исследований, биопсии костного мозга. Лечение гемолитической анемии включает в себя прием медикаментозных средств, переливание крови. При сильном увеличении селезенки показано ее удаление.
Причины
Причинами развития врожденной формы болезни являются:
- наследственная передача ребенку дефектных генов от одного или обоих родителей Источник:
Гемолитические анемии у детей. Нагорная Н.В., Вильчевская Е.В., Бордюгова Е.В., Дудчак А.П., Марченко Е.Н., Юлдашева С.А. ЗР. 2013. №8. с.175-180; - спонтанные генетические отклонения, которые возникают во время внутриутробного развития.
Если патологически измененный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары, то такую анемию называют гомозиготной. Пациенты с данной формой болезни редко доживают до взрослых лет.
Причинами приобретенной формы заболевания могут быть:
- повышенная чувствительность или чрезмерное воздействие на организм ряда химических веществ (в том числе лекарств);
- гиповитаминоз Е;
- воздействие различных ядов (змеиный, пчелиный, мышьяк, свинец, грибы и ряд других);
- механическое повреждение красных телец (к примеру, искусственным клапаном сердца);
- некоторые паразитарные и инфекционные заболевания;
- аутоиммунная реакция организма на собственные эритроциты Источник:
Причины возникновения и методы обнаружения гемолитической анемии, вызванной лекарственными препаратами. Николаева Л.Л., Оборотова Н.А., Санарова Е.В., Ланцова А.В., Бунятян Н.Д. Российский биотерапевтический журнал. 2014. №2. с.35-38; - интоксикация организма в результате сильных ожогов;
- несовместимость групп крови при переливании.
Патогенез
Основным звеном в развитии данной формы болезни является повышенное разрушение красных телец в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах либо в сосудистом русле. Если развитие патологии носит аутоиммунный характер, то организм ошибочно синтезирует антитела, которые вызывают склеивание и гибель эритроцитов.
Если причинным фактором являются токсины, то они оказывают сильное окислительное действие, что приводит к разрушению красных телец за счет патологических функциональных, обменных, морфологических изменений их тела и оболочки.
Механические факторы действуют непосредственно на клеточную мембрану, что приводит выходу из эритроцитов фосфора и калия и поступлению в них натрия. В результате тельца разбухают и склеиваются. Гибель эритроцитов сопровождается развитием желтухи и анемии. Кроме этого, возможно патологическое окрашивание мочи и кала, а также увеличение печени и селезенки.
Классификация
По происхождению различают следующие формы заболевания:
1. Врожденные. Передаются по наследству или возникают во время внутриутробного развития.
Виды:
- эритроцитарные мембранопатии (возникают в результате развития структурных аномалий мембран красных телец);
- гемоглобинопатии (вызваны нарушением структуры гемоглобина либо неправильным соотношением его нормальных форм);
- ферментопении (возникают вследствие дефицита различных ферментов).
2.Приобретенные:
- мембранопатии;
- токсические;
- иммунные;
- механические.
Симптомы
Когда гемоглобина в крови становится мало, организм начинает испытывать кислородную недостаточность различной степени.
Клинические признаки любого вида заболевания:
- беспричинная слабость, повышенная утомляемость;
- головокружение;
- темнота в глазах, появление «мушек»;
- бледная кожа;
- периодически возникающие покалывания в пальцах верхних и нижних конечностей;
- одышка, которая возникает даже при незначительных нагрузках, а в особо запущенных случаях и в состоянии покоя.
Помимо вышеперечисленных общих симптомов при гемолитической форме организм, помимо гипоксии, страдает от повышения в крови концентрации непрямого билирубина. Это вещество является продуктом распада гемоглобина.
В результате возрастает нагрузка на печень, поражается нервная система. Поэтому симптомом гемолитической анемии является не бледность кожи, как при других видах болезни, а ее желтушность. Это происходит именно из-за того, что в крови высвобождается много билирубина.
При поражении селезенки появляются следующие клинические признаки:
- спленомегалия;
- дискомфорт и боли в левом боку;
- темный цвет мочи.
Если патология врожденная, то ее признаки могут появиться не сразу, а, например, только во время полового созревания, когда в организме подростка начинается мощнейшая гормональная перестройка. Течение болезни приступообразное. Во время обострений у пациента повышается температура, наблюдаются головокружения, общая слабость.
Осложнения
При отсутствии своевременного лечения болезнь продолжает прогрессировать, что может привести к развитию следующих осложнений:
- сердечная недостаточность;
- увеличение и разрыв селезенки;
- острая почечная недостаточность;
- нарушение обмена веществ;
- нарушение свертываемости крови с развитием ДВС синдрома.
Самым опасным осложнением данной формы болезни является гемолитическая кома. Она проявляется такими симптомами, как тахикардия, сильная желтуха, спутанность сознания, уменьшение количества выделяемой мочи. Если не оказать пациенту неотложную помощь, то развивается коллапс. Это опасное для жизни состояние, характеризующееся резким падением давления и ухудшением кровоснабжения всех основных органов и систем.
Диагностика
Для своевременного выявления заболевания необходимо периодически делать общий анализ крови. С его помощью можно выявить патологические изменения еще до появления каких-либо симптомов.
Если нехватка гемоглобина установлена, то пациенту назначают дополнительные обследования для выяснения причин патологических изменений и выявления формы болезни. Определяющее значение для диагностики гемолитической формы имеет биохимическое исследование крови Источник:
Проблема диагностики приобретенных гемолитических анемий в детском возрасте. Никитюк С.О., Галич Н.Н., Галияш Н.Б., Борис З.Я., Яцюк М.И. ЗР. 2020. №1. с.30-35. Повышенный уровень билирубина на фоне снижения количества эритроцитов является характерным признаком малокровия этого типа. Помимо определения формы нужно выяснить, где происходит разрушение телец — в крови, под действием инфекций, антител, других факторов или в селезенке.
Для выявления причин патологии и уточнения диагноза могут быть назначены:
- УЗИ селезенки, печени, органов брюшной полости;
- исследование мочи, кала;
- иммунологические пробы;
- биопсия костного мозга.
Так как в большинстве случаев данная форма малокровия является не самостоятельной патологией, а лишь признаком различных болезней, пациенту могут быть назначены дополнительные методы диагностики, а также консультация узких специалистов.
Лечение
Данный вид сложнее поддается лечению по сравнению с другими типами анемии. Причина в том, не всегда есть возможность повлиять на механизм запуска склеивания эритроцитов. Общий план терапии обычно включает следующие этапы:
- введение пациенту в кровь отмытых эритроцитов — показано, если происходит снижение показателей до критических цифр;
- введение человеческого иммуноглобулина и замороженной плазмы;
- прием внутрь препаратов витамина В12 и фолиевой кислоты;
- введение глюкокортикостероидов;
- прием цитостатиков — может быть назначен только при гемолитической форме болезни;
- лечение имеющихся острых инфекционных заболеваний и обострений их хронических форм;
- удаление селезенки хирургическим путем — если все сделать своевременно, то прогноз резко улучшается, шансы пациента на выздоровление велики Источник:
Наследственные гемолитические анемии у детей: принципы диагностики и лечения. Мицура Е.Ф., Волкова Л.И. Проблемы здоровья и экологии. 2013. №2. с.25-28.
Запущенные формы болезни с трудом поддаются лечению. Ни в коем случае не нужно пытаться принимать необходимые меры самостоятельно, без назначения врача. Это может привести к развитию целого ряда тяжелых осложнений, вплоть до летального исхода.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от вида заболевания, тяжести его течения, возраста пациента, его текущего состояния здоровья, своевременности начатого лечения. Если болезнь не носит наследственный характер, и терапия начата своевременно, то шансы на полное выздоровление велики.
Вылечить врожденные формы малокровия нельзя, но возможно добиться длительной ремиссии. При развитии сердечной, почечной недостаточности и других тяжелых осложнений прогноз резко ухудшается.
Чтобы снизить риск развития приобретенной формы заболевания, необходимо соблюдать следующие рекомендации:
- укреплять иммунную защиту;
- правильно и сбалансированно питаться;
- вести здоровый образ жизни;
- регулярно проводить санацию очагов хронической инфекции в организме;
- на этапе планирования беременности определить резус-факторы супругов;
- при наличии наследственной формы болезни у одного из родителей проконсультироваться у генетика;
- отказаться от малоподвижного образа жизни, больше двигаться, гулять;
- по возможности избегать стрессов и нервного перенапряжения;
- принимать в профилактических целях препараты железа (только по назначению врача);
периодически проходить профилактические обследования и сдавать анализы крови — это позволит выявить возможные патологические изменения на ранней стадии, что существенно облегчит последующее лечение и улучшит прогноз.
Источники:
- Гемолитические анемии. Богданов А.Н., Мазуров В.И. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2011. №3. с.107-114
- Гемолитические анемии у детей. Нагорная Н.В., Вильчевская Е.В., Бордюгова Е.В., Дудчак А.П., Марченко Е.Н., Юлдашева С.А. ЗР. 2013. №8. с.175-180
- Проблема диагностики приобретенных гемолитических анемий в детском возрасте. Никитюк С.О., Галич Н.Н., Галияш Н.Б., Борис З.Я., Яцюк М.И. ЗР. 2020. №1. с.30-35
- Наследственные гемолитические анемии у детей: принципы диагностики и лечения. Мицура Е.Ф., Волкова Л.И. Проблемы здоровья и экологии. 2013. №2. с.25-28
- Причины возникновения и методы обнаружения гемолитической анемии, вызванной лекарственными препаратами. Николаева Л.Л., Оборотова Н.А., Санарова Е.В., Ланцова А.В., Бунятян Н.Д. Российский биотерапевтический журнал. 2014. №2. с.35-38
