Содержание статьи:
Что такое апластическая анемия?
Апластической анемией называют нарушение функции кроветворения костного мозга, приводящее к снижению количества
всех элементов крови Источник:
Апластическая
анемия. Салтовская Т.Э., Скворцов В.В., Чернышова А.А. Медицинская сестра. 2017. №4.
с.17-21.
Основными симптомами апластической анемии являются слабость, головокружение, одышка, обмороки, чувство покалывания в груди, кровотечения, склонность к развитию гнойных инфекционных осложнений. Лечение включает в себя переливание крови, проведение курса иммуносупрессивной терапии. В особо тяжелых случаях производится пересадка костного мозга.
Причины
Причиной развития данной формы заболевания является индивидуальная реакция организма на воздействие различных внешних факторов.
Факторы риска:
1. Химические соединения:
- иммунодепрессанты, цитостатики — в определенных дозировках данные группы препаратов нарушают процесс синтеза клеток крови и повреждают костный мозг, после их отмены кроветворение обычно восстанавливается;
- ртуть, антибактериальные препараты, бензин, препараты золота, красители — в результате индивидуальной чувствительности организма к этим веществам может произойти угнетение работы спинного мозга (как обратимое, так и необратимое), вышеперечисленные средства могут попадать в организм через кожу, при вдыхании, а также с водой и пищей.
2. Инфекции.
3. Воздействие радиации. Повышенную дозу облучения можно получить при нарушении техники безопасности на АЭС или в клиниках, которые проводят лучевую терапию онкологических заболеваний.
Данный вид патологии называют не только апластической, но и гипопластической анемией.
Патогенез
В основе болезни лежит либо повреждение непосредственно стволовых клеток, которые ответственны за гемопоэз либо нарушение их дифференцировки. Если заболевание носит наследственный характер, то ухудшение функции кроветворения обусловлено нарушением репарации ДНК и невозможностью копирования стволовых клеток костного мозга Источник:
Этиология и возможные механизмы патогенеза апластической анемии. Петрова Т.В. ОГ. 2007. №4. с.91-94.
Приобретенные виды болезни развиваются в результате воздействия провоцирующих факторов. Т-клетки активируются и начинают активно вырабатывать цитокины, которые, в свою очередь, поражают клетки-предшественники форменных элементов крови.
В стволовых клетках костного мозга усиливается экспрессия генов, которые отвечают за плановую гибель клеток. Основные клинические проявления заболевания вызваны снижением количества всех форменных элементов крови в организме.
Классификация
По происхождению выделяют следующие формы заболевания:
- врожденная — имеется при рождении;
- приобретенная — возникает в течение жизни.
По причинам возникновения:
- лекарственная — возникает на фоне приема антидепрессантов, цитостатиков, некоторых других препаратов;
- постгепатитная — развивается через несколько месяцев после перенесенного острого гепатита;
- идиопатическая — причины возникновения неизвестны.
По форме:
- острая — длится не более месяца;
- подострая — продолжается в течение 1-6 месяцев;
- хроническая — длится более 6 месяцев.
По тяжести течения:
- легкая;
- тяжелая;
- очень тяжелая.
Симптомы
Все клинические признаки данной формы заболевания объединены в несколько синдромов:
1. Анемический. Является следствием нехватки эритроцитов.
Проявляется следующими клиническими признаками:
- общая слабость;
- тошнота;
- головокружение;
- учащенное сердцебиение;
- одышка.
2. Геморрагический. Возникает из-за нехватки тромбоцитов, которые в норме отвечают за остановку кровотечения.
Симптомы:
- множественные синяки;
- частые носовые кровотечения;
- замедление скорости свертывания крови;
- кровоточивость десен;
- появление специфических, пропитанных кровью, высыпаний;
- обильные месячные.
3. Токсико-инфекционный. Возникает из-за нехватки лейкоцитов в организме. Это приводит к тому, что любая, даже самая незначительная инфекция, может вызвать развитие гнойных осложнений.
Симптомы:
- медленное заживление ран, часто с развитием нагноений;
- тяжелое течение легких инфекций.
У пациентов могут сочетаться все синдромы одновременно или преобладает какой-то один из них.
Вышеперечисленные признаки более характеры для взрослых людей, которые могут оценивать свое состояние и адекватно формулировать жалобы на здоровье.
У детей апластическая форма болезни имеет свои особенности. Малыши обычно не могут объяснить, как именно они себя чувствуют и что не так со здоровьем. Но существует ряд особенностей внешнего вида, по которым можно заподозрить наличие данной патологии в раннем возрасте и провести генетическое тестирование для подтверждения или опровержения диагноза Источник:
Апластическая анемия у детей. Нагорная Н.В., Вильчевская Е.В., Бордюгова Е.В., Дудчак А.П., Марченко Е.Н. ЗР. 2013. №7. с.197-200 (маленькая голова, специфический внешний вид, увеличение селезенки, печени).
К ним относят:
- укороченный первый палец рук;
- маленькая голова;
- увеличение селезенки и печени;
- дисплазия тазобедренного сустава;
- специфический внешний вид (курносый нос, светлые волосы, широко поставленные глаза).
Осложнения
При отсутствии своевременной терапии заболевание прогрессирует, что может привести к развитию следующих осложнений:
- анемическая кома — пациент теряет сознание, перестает реагировать на внешние раздражители из-за кислородного голодания мозга на фоне резкого снижения количества эритроцитов в крови;
- присоединение вторичной инфекции;
- кровотечения, которые с трудом останавливаются;
- значительное ухудшение работы внутренних органов — часто возникают, если у пациента имеются сопутствующие хронические заболевания;
- геморрагический инсульт.
Диагностика
Диагностика направлена на выявление формы заболевания и определение причин его развития. Она включает в себя следующие этапы:
- сбор анамнеза, опрос пациента;
- осмотр у гематолога;
- исследования крови;
- пункция костного мозга с последующим микроскопическим исследованием взятого биоматериала.
При данной форме болезни у пациентов наблюдается сильное снижение гемоглобина, вплоть до 25-30 г/л, что считается критическим показателем. Также выявляют существенное снижение моноцитов и зернистых лейкоцитов. Тромбоцитов в крови критически мало или совсем нет. СОЭ повышается.
При исследовании костного мозга определяют высокое содержание жировой ткани с элементами лимфы, крови и критическое снижение клеток крови Источник:
Диагностика и лечение апластической анемии. Канаатов С.К., Абуов А.Н., Ирсдавлатов Ш.Х. Вестник науки. 2019. №5. с.407-411.
Лечение
Терапия заболевания комплексная и включает в себя следующие виды:
Этиотропное лечение
Воздействовать на истинные причины развития болезни практически невозможно. Но снизить скорость дегенеративных изменений в костном мозге вполне реально. Для этого необходимо отменить воздействие провоцирующих факторов (уход с вредного производства, отмена приема антидепрессантов и цитостатиков, удаление из зоны радиации и так далее).
Патогенетическое лечение
Направлено непосредственно на механизм развития патологии и включает в себя следующие этапы:
1. Пересадка пациенту костного мозга донора. Данная операция показана при тяжелых формах болезни. Чем моложе пациент, тем лучше прогноз.
2. Иммуносупрессивная терапия. Направлена на подавление чрезмерной вредной активности собственной иммунной системы пациента. Такое лечение показано, если больному невозможно пересадить костный мозг (отсутствие донора, другие причины).
3. Прием препаратов, которые стимулируют синтез лейкоцитов в организме. Такая терапия показана при критическом снижении количества данных элементов крови.
4. Прием глюкокортикостероидов. Препараты данной группы также стимулируют синтез лейкоцитов.
5. Прием анаболических стероидов. Усиливают синтез белков.
Симптоматическое лечение
Направлено на снятие признаков заболевания и может включать в себя:
1. Переливание крови:
- переливание донорских красных кровяных телец, которые предварительно освобождают от белков на их поверхности — такая процедура выполняется, если имеется угроза жизни пациента;
- переливание донорских тромбоцитов – показано при частых кровотечениях, а также сильном снижении уровня тромбоцитов в организме пациента.
2. Прием кровоостанавливающих средств.
3. Терапия инфекционных осложнений:
- назначение антибиотиков — проводится после выявления возбудителя и определения степени его чувствительности к антибактериальным препаратам Источник:
Анализ эффективности лечения больных апластической анемией. Сараева Н.О., Сендерова О.М., Седова Г.И., Чигиринова Н.А. Сибирский научный медицинский журнал. 2000. №1. с.62-64; - прием внутрь противогрибковых препаратов;
- местная антисептическая обработка возможных ворот инфекции (в первую очередь, полости рта).
Прогноз и профилактика
При отсутствии терапии заболевание прогрессирует, что приводит к летальному исходу. Если лечение начато своевременно, то в большинстве случаев прогноз благоприятный. После проведения терапии пациенты в течение долгого времени могут не испытывать проблем со здоровьем. Однако, у некоторых из них могут возникать рецидивы болезни. Чтобы предотвратить подобное развитие событий, необходимо регулярно сдавать кровь на анализ.
Пересадка костного мозга имеет определенные риски. Но если операция проходит успешно, то наступает полное выздоровление.
Первичная профилактика болезни включает отказ от приема лекарственных средств, которые могут привести к развитию анемии, а также исключение других возможных провоцирующих факторов (радиация, инфекции и другие).
Пациенты, которые закончили курс лечения заболевания, должны проходить регулярные профилактические обследования и принимать назначенные врачом лекарственные средства в поддерживающих дозировках.
Источники:
- Апластическая анемия. Салтовская Т.Э., Скворцов В.В., Чернышова А.А. Медицинская сестра. 2017. №4. с.17-21
- Апластическая анемия у детей. Нагорная Н.В., Вильчевская Е.В., Бордюгова Е.В., Дудчак А.П., Марченко Е.Н. ЗР. 2013. №7. с.197-200
- Диагностика и лечение апластической анемии. Канаатов С.К., Абуов А.Н., Ирсдавлатов Ш.Х. Вестник науки. 2019. №5. с.407-411
- Анализ эффективности лечения больных апластической анемией. Сараева Н.О., Сендерова О.М., Седова Г.И., Чигиринова Н.А. Сибирский научный медицинский журнал. 2000. №1. с.62-64
- Этиология и возможные механизмы патогенеза апластической анемии. Петрова Т.В. ОГ. 2007. №4. с.91-94
