Содержание статьи:
- Разновидности
- Причины развития
- Клиническая картина
- Диагностика
- Тактика лечения
- Прогноз и профилактика
Что такое микроцитарная анемия?
Микроцитарная анемия — состояние, при котором в крови циркулируют эритроциты меньшего размера, чем у здорового
человека Источник:
Анемии. Сараева Н.О. Учебное
пособие для студентов. Иркутский государственный медицинский университет Федерального агентства по
здравоохранению и социальному развитию. 2009. с.70-78. Маленькие эритроциты содержат
меньше гемоглобина, а значит, переносят малое количество кислорода. На этом фоне развивается кислородное
голодание тканей — гипоксия, которой и обусловлены симптомы микроцитарной анемии. Заболевание бывает врожденным
и приобретенным, от причины зависит тактика лечения.
Разновидности
Все микроцитарные анемии по причине развития относят к двум большим группам — врожденные и приобретенные. К врожденным микроцитарным анемиям относят:
- альфа-талассемии;
- бета-талассемии;
- сидеробластную анемию.
Приобретенные формы:
- железодефицитная;
- сидеропеническая;
- анемия хронических заболеваний.
Все разновидности малокровия характеризуются уменьшением объема эритроцитов, изменением их формы.
Классификация включает три степени тяжести болезни:
- легкая — гемоглобин 90-110 г/л;
- средняя — гемоглобин 70-90 г/л;
- тяжелая — гемоглобин менее 70 г/л.
Причины развития
Талассемии — врожденные формы микроцитарной анемии, при которых нарушается синтез гемоглобина. Выделяют альфа- и бета-формы болезни. Наиболее распространены в Африке, Южной Азии, странах средиземноморского региона. Причина талассемий — мутации в генах, ответственных за синтез гемоглобина Источник:
Молекулярная основа наследственной микроцитарной анемии из-за дефектов в усвоении железа или синтезе гема. Иоласкон А., Де Фалько Л., Бомонт С. Гематологика. 2009. с.395-408.
В результате генетических мутаций возникает и сидеробластная анемия. При этом костный мозг для синтеза гемоглобина использует недостаточное количество железа, даже если его запасы в организме не истощены. В кровь выходит малое количество эритроцитов и гемоглобина — такая анемия называется микроцитарной гипохромной.
Причины приобретенных микроцитарных анемий:
- нарушение питания, при котором в организм поступает недостаточное количество железа;
- ускоренный расход железа при воспалении, инфекциях;
- дефицит витаминов В6 и С;
- отравление солями тяжелых металлов;
- длительный прием гемотоксичных лекарств;
- хроническая кровопотеря;
- миелодиспластический синдром;
- почечная и печеночная недостаточность.
Клиническая картина
Симптомы врожденных микроцитарных анемий сходны, а их выраженность зависит от особенностей генетической мутации, соотношения нормального и дефектного гемоглобина. У пациентов с незначительными генетическими отклонениями анемия протекает бессимптомно. Нарушения во всех генах, ответственных за синтез гемоглобина, ведут к внутриутробной гибели плода, поскольку кровь совсем не способна переносить кислород.
Клиническая картина талассемии в раннем детском возрасте:
- лунообразное лицо;
- седловидная переносица;
- башенный череп;
- крупная верхняя челюсть;
- увеличение печени и селезенки.
На фоне талассемии развиваются поражения печени, селезенки и сердца. Пациенты подвержены высокому риску инфекционных заболеваний.
Анемический синдром характерен для всех разновидностей микроцитоза:
- хроническая усталость;
- бледность и сухость кожи;
- выпадение волос, ломкость и деформация ногтей;
- приступы головокружения;
- эпизоды потери сознания.
Клиника сидеробластной анемии складывается из собственно анемического синдрома и признаков накопления железа в тканях:
- увеличение печени и селезенки;
- постепенное формирование цирроза печени;
- увеличение сердца;
- аритмии, формирование сердечной недостаточности;
- высокий риск мужского и женского бесплодия.
Железодефицитная анемия носит приобретенный характер, возникает вследствие низкого поступления железа в организм, быстрого его расходования или нарушения всасывания в кишечнике. Специфические проявления ЖДА:
- аномальные вкусовые пристрастия;
- нарушение обоняния;
- ощущение мурашек по телу.
Анемия хронических заболеваний — симптом, который возникает при инфекциях, аутоимунных и онкологических патологиях, поражении почек. В начале развития анемия имеет нормоцитарный характер, то есть эритроциты в крови нормального размера и формы. Постепенно происходит нарушение обмена железа, и анемия становится микроцитарной. Симптоматика складывается из проявлений анемического синдрома и признаков основного заболевания. Специфические проявления:
- потеря массы тела;
- длительный субфебрилитет;
- болевой синдром.
Диагностика
Обследование при микроцитарной анемии направлено на поиск причины болезни, определение степени тяжести анемии, оценку прогноза. Диагностика включает следующие анализы и исследования:
- общеклинические анализы крови;
- определение количества железа в сыворотке крови;
- исследование запасов ферритина;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек;
- пункция костного мозга с последующим гистологическим исследованием Источник:
Анемический синдром: дифференциальная диагностика и лечение. Будникова Н.В., Архипова С.Л., Калинина Н.Ю. Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности «Лечебное дело». 2013. с.74.
Пациентам с подозрением на врожденное происхождение анемии показана консультация гематолога, генетика.
Лабораторные признаки всех видов микроцитарной анемии сходны:
- снижение гемоглобина менее 115 г/л;
- снижение цветового показателя менее 0,85;
- микроцитоз — уменьшение размеров эритроцитов;
- молодые формы эритроцитов в периферической крови;
- повышение уровня сывороточного железа, ферритина;
- гиперплазия миелоидного ростка при исследовании костного мозга.
Тактика лечения
Лечение микроцитарной анемии зависит от ее формы. Общие принципы лечения:
- воздействие на причину болезни;
- коррекция показателей крови;
- симптоматическое лечение.
При легкой, бессимптомной форме талассемии лечение не требуется. При клинически выраженных формах возможно только патогенетическое и симптоматическое лечение, которое начинают уже с рождения ребенка:
- переливание эритроцитарной массы;
- введение хелатных препаратов для связывания избытка железа Источник:
Микроцитоз/Микроцитарная анемия. Камашелла К., Бругнара К.Н. 2022.; - прием глюкокортикоидов при гемолитическом кризе;
- прием фолиевой кислоты и витамина В12;
- удаление селезенки при быстром ее росте.
Лечение приобретенной сидеробластной анемии:
- воздействие на причину — лечение основного заболевания, отмена принимаемых лекарств, исключение вредных факторов на производстве;
- введение хелатных препаратов для связывания избытка железа;
- прием витамина В6;
- прием фолиевой кислоты;
- лечение гепатопротекторами, антиоксидантами, сердечными средствами.
Лечение железодефицитной анемии включает:
- коррекцию питания с включением в рацион продуктов, обеспечивающих пополнение запасов железа;
- лечение болезней ЖКТ, которые ухудшают всасывание железа;
- обнаружение и устранение источников хронического кровотечения — геморрой, анальная трещина, воспаление кишечника;
- восполнение дефицита железа путем приема железосодержащих препаратов;
- прием фолиевой кислоты, витамина С.
Лечение анемии хронических заболеваний заключается в лечении основной патологии, послужившей причиной анемии. При выраженном снижении гемоглобина показаны препараты железа, фолиевой кислоты.
Прогноз и профилактика
Прогноз при легких формах талассемии благоприятный. При тяжелых формах с выраженной симптоматикой пациенты редко доживают даже до молодого возраста. Профилактика талассемии заключается в тщательном планировании беременности или отказе от деторождения в парах, где один или оба партнера являются носителями дефектных генов Источник:
Микроцитарная гипохромная анемия. Чаудри Х.С., Касарла М.Р. StatPearls Publishing. 2022..
Прогноз при врожденной сидеробластной анемии сомнительный. При тяжелом течении болезни быстро формируется полиорганная недостаточность, пациенты погибают. Приобретенные формы сидеробластной анемии имеют более благоприятный прогноз, легче поддаются лечению. Профилактика возможна только в отношении приобретенных форм, заключается в соблюдении здорового образа жизни, своевременном лечении провоцирующих анемию заболеваний.
Прогноз при железодефицитной анемии в большинстве случаев благоприятный. Адекватная коррекция питания и курсовой прием препаратов железа приводят к полному выздоровлению. Профилактика ЖДА заключается в сбалансированном питании, своевременном выявлении и лечении болезней пищеварительной системы.
Прогноз при анемии хронических заболеваний зависит от причинной патологии. Сама по себе анемия несет меньше угрозы здоровью, чем основное заболевание.
Источники:
- Анемии. Сараева Н.О. Учебное пособие для студентов. Иркутский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. 2009. с.70-78
- Анемический синдром: дифференциальная диагностика и лечение. Будникова Н.В., Архипова С.Л., Калинина Н.Ю. Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности «Лечебное дело». 2013. с.74
- Молекулярная основа наследственной микроцитарной анемии из-за дефектов в усвоении железа или синтезе гема. Иоласкон А., Де Фалько Л., Бомонт С. Гематологика. 2009. с.395-408
- Микроцитоз/Микроцитарная анемия. Камашелла К., Бругнара К.Н. 2022.
- Микроцитарная гипохромная анемия. Чаудри Х.С., Касарла М.Р. StatPearls Publishing. 2022.
