Содержание статьи:
- Общие сведения о болезни
- Причины появления
- Патогенез
- Факторы риска
- Признаки и симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Методы лечения
- Прогноз и профилактика
Это хроническое кожное заболевание с преимущественным поражением в области женских и мужских половых органов. Сопровождается выраженным зудом, пигментацией, а иногда и образованием рубцов в местах поражения. Люди, страдающие склеротическим лишаем, нуждаются в специальном гигиеническом уходе интимной зоны. Лечение болезни симптоматическое. В некоторых случаях может потребоваться операция.
Общие сведения о болезни
Склеротический лишай (склероатрофический лишай, крауроз вульвы или склерозирующий лихен) — это атрофическое кожное заболевание пока неизвестного происхождения. В подавляющем большинстве случаев болезненные очаги образуются в области наружных половых органов. Редко склерозирующий лихен может затрагивать шею или подмышечные впадины Источник:
Склероатрофический лихен вульвы у пациенток с ограниченной склеродермией. Порошина Л.А., Рублевская Е.И., Ачинович С.Л. Проблемы здоровья и экологии. 2019. №3. с.101-107.
Распространенность заболевания среди детей составляет около 0,1% (каждый тысячный ребенок). А вот среди взрослого населения — до 1-3%. Согласно статистическим данным, у мужчин крауроз встречается почти в 10 раз реже. При этом экстрагенитальных форм у представителей сильного пола почти никогда не наблюдается. У женщин выделяют 2 основных пика заболеваемости — в препубертатном возрасте (перед половой зрелостью) и в постменопаузе.
Причины появления
Этиология склеротического лишая неизвестна. Существуют несколько теорий, объясняющих происхождение патологии, но пока ни одна из них не получила окончательного подтверждения. В частности, среди причин могут быть:
- мутации некоторых генов или неправильная их работа;
- образование аутоантител против некоторых белков, выполняющих важные функции для поддержания здоровья кожного покрова;
- эндокринные нарушения;
- нарушение локальных процессов в коже;
- другие причины.
По данным некоторых исследователей, дерматозы в области гениталий также могут быть спровоцированы инфекциями, передающимися половым путем.
Патогенез
В настоящее время наиболее изученным является аутоиммунный компонент патологии. Установлено, что у многих пациентов со склеротическим лишаем повышен уровень аутоантител к белку ЕСМ1. Это внеклеточный белок матрикса, который принимает участие в дифференцировке клеток эпидермиса, организации нитей коллагена, а также образовании новых периферических сосудов Источник:
Клинико-морфологическая характеристика генитального склероатрофического лихена у мужчин. Кузьменко-Москвина Ю.А., Бич Т.А. Журнал ГрГМУ. 2019. №6. с.682-686.
По одной из выдвинутых теорий, хроническое раздражение кожи (например, аллергенами, механическими, физическими или химическими агентами) приводит к сбою в работе иммунной системы. Возникает аутоиммунный процесс с образованием антител против белка ЕСМ1. Таким образом, все функции, выполняемые этим белком, ухудшаются, что и приводит к развитию соответствующей симптоматики.
Также активно изучается и роль половых гормонов. Предполагается, что патогенетическими звеньями заболевания могут быть снижение уровня эстрогена и прогестерона у женщин, а также нарушение метаболизма тестостерона.
Факторы риска
Поскольку у женщин болезнь встречается в 10 раз чаще, то женский пол можно считать основным фактором риска. Среди других обстоятельств, повышающих вероятность развития лишая половых органов, выделяют:
- аллергические и аутоиммунные заболевания в анамнезе;
- урогенитальные инфекции;
- воспалительные процессы в мочеполовой системе;
- эндокринные заболевания;
- генетические болезни с вовлечением соединительной ткани;
- хронические заболевания внутренних органов.
В группе риска также люди, чьи прямые родственники страдают склеротическим лишаем.
Признаки и симптомы
Симптомы склеротического лишая многообразны. Наиболее частой жалобой является сильный зуд, жжение и болезненные ощущения в области наружных половых органов, иногда и вокруг анального отверстия. В последнем случае у пациента могут быть боли при опорожнении кишечника.
У девочек и женщин главным образом поражаются клитор, малые и большие половые губы, область промежности и анального отверстия. Среди внешних проявлений отмечаются:
- снежно-белые пятна;
- белесые папулы;
- покраснение (эритема) с нечеткими краями;
- эрозии;
- петехии — небольшие красные пятна, вызванные локальными кровотечениями;
- образование рубцов в области малых половых губ, из-за чего они могут исчезнуть (срастись с большими);
- трещины;
- лихенификация (уплотнение) кожи;
- атрофия;
- сужение входа во влагалище;
- образование спаек (при тяжелом течении);
- сужение уретры.
В зависимости от клинических симптомов, различают несколько форм генитального склеротического лишая у женщин:
- Папулезная. Болезнь проявляется в виде отдельных узелков (папул), которые преимущественно образуются на внутренней стороне больших половых губ. Как правило, очаг носит ограниченный характер и не распространяется на другие участки интимной зоны. Со временем папулы исчезают, а на их месте остаются белесоватые атрофические участки кожи.
- Эритематозно-отечная. В данном случае, помимо белесоватых атрофических очагов, также отмечается покраснение (из-за усиленного местного кровотока) и отечность. У некоторых пациенток очаги распространяются и к области анального отверстия. По статистике, эритематозно-отечная форма болезни чаще встречается среди женщин, у которых в анамнезе аллергия.
- Буллезная. Характеризуется образованием пузырей, которые могут быть заполнены серозной жидкостью или кровью. Как и в предыдущем случае, отмечается атрофия и выраженное покраснение слизистой оболочки. Часто данная разновидность лишая сопровождается очень сильным зудом и жжением.
- Витилигинозная. Отличительная черта данной разновидности патологии — депигментированные участки и множественные трещины слизистой оболочки. По внешним проявлениям витилигинозная форма очень напоминает витилиго или лейкоплакию (ороговение эпителия слизистых оболочек).
- Эрозивно-язвенная. Характерным признаком такой формы являются кровоточащие эрозии и язвенные поражения.
Также выделяют атрофическую форму патологии, при которой может отделяться слизистая оболочка толщиной с папиросную бумагу. Часто в этот процесс вовлекается и область вокруг анального отверстия.
У мужчин наиболее частыми симптомами являются:
- белесые пятна на головке полового члена и крайней плоти;
- сужение крайней плоти (фимоз);
- болезненная эрекция;
- затрудненное мочеиспускание.
Из-за поражений половых органов и у женщин, и у мужчин могут возникать болезненные ощущения во время половых контактов. Однако бывают и случаи бессимптомного течения болезни, когда склерозирующий лишай диагностируется случайно в ходе профилактического осмотра или при обращении к врачу с другой проблемой.
Возможные осложнения
Для склеротического лишая характерно приступообразное течение. Например, если он возникает в детском возрасте, то в период полового созревания может исчезнуть. Однако через некоторое время болезнь может вернуться с более интенсивной симптоматикой.
Длительное течение заболевания чревато развитием ряда осложнений, среди которых:
- рубцы в области половых органов;
- атрофия малых половых губ;
- сужение входа во влагалище и уретры;
- сужение крайней плоти (фимоз) у мужчин;
- озлокачествление тканей с развитием рака вульвы, полового члена или анального канала.
Кроме того, на фоне склеротического лишая ухудшается местная иммунная защита, что приводит к усилению других инфекций половых органов. В частности, это грибковые, бактериальные инфекции, герпес, а также активизация условно-патогенной микрофлоры (микоплазмы и хламидии).
Диагностика
Для постановки диагноза достаточно проведения осмотра и опроса пациента. При наличии длительно незаживающих эрозий, участков с выраженной пигментацией, бородавчатых и узелковых поражений проводится биопсия. Для этого берется небольшой фрагмент пораженного участка и отправляется в лабораторию на патогистологическое исследование. Делается это для исключения онкологического диагноза и дифференциальной диагностики с некоторыми другими дерматозами генитальной области Источник:
Некоторые аспекты проблемы диагностики и выбора лечебных мероприятий при склероатрофическом лихене вульвы у детей. Батырова З.К, Уварова Е.В., Колодкина А.А., Латыпова Н.Х. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2016. №5. с.35-38.
В качестве дополнительной диагностики врач может провести дерматоскопию — исследование кожи при помощи оптического прибора, дерматоскопа.
Если у врача имеются подозрения на аллергическую, аутоиммунную или эндокринную природу болезни, то пациента направляют на консультацию к соответствующим специалистам (аллергологу, эндокринологу).
Методы лечения
В большинстве случаев при склеротическом лишае можно обойтись консервативной терапией, но иногда приходится прибегать и к хирургии.
Среди безоперационных методов практикуют:
- лекарственную терапию — с использованием местных глюкокортикостероидных препаратов, антибиотиков, противогрибковых средств, системных ретиноидов (аналогов витаминов А) и других средств для снятия симптомов Источник:
Ферментные препараты в терапии склероатрофического лихена наружных половых органов у женщин. Кондратьева Ю.С., Филинова С.О. Бюллетень медицинской науки. 2017. №4. с.56-60; - ультрафиолетовую терапию — с использованием дальнего длинноволнового диапазона (с длиной волн 340-400 нм);
- инъекции цитостатических средств — при тяжелых формах заболевания (при этом требуется регулярное врачебное наблюдение и периодические контрольные анализы крови);
- физиотерапия — лазеротерапия, ультразвуковая терапия, фонофорез и другие Источник:
Лечебные эффекты PRP-терапии в лечении атрофического вагинита и склероатрофического лишая вульвы. Иванова Е.В., Созаева Л.Г. Consilium Medicum. 2019. №6. с.77-80; - санаторно-курортное лечение — в рамках реабилитации для общего укрепления организма.
Хирургическое лечение у мужчин сводится к циркумцизии (обрезанию крайней плоти). Женщинам оперативное вмешательство может потребоваться при образовании спаек или рубцов на вульве.
Прогноз и профилактика
Для минимизации обострений склеротического лишая крайне важно придерживаться следующих рекомендаций:
- регулярно мыть половые органы с использованием смягчающих средств (без мыла);
- на чувствительные участки кожи наносить кремы на жировой основе;
- избегать слишком тесной одежды, которая может натирать в интимной зоне;
- постараться не чесать пораженные участки при зуде.
Что касается прогнозов, то зуд и воспаление, как правило, исчезают в течение 3-х месяцев терапии. При этом нужно помнить, что болезнь в любой момент может обостриться, поэтому при первых же симптомах нужно обращаться к врачу.
Источники статьи:
- Лечебные эффекты PRP-терапии в лечении атрофического вагинита и склероатрофического лишая вульвы. Иванова Е.В., Созаева Л.Г. Consilium Medicum. 2019. №6. с.77-80
- Склероатрофический лихен вульвы у пациенток с ограниченной склеродермией. Порошина Л.А., Рублевская Е.И., Ачинович С.Л. Проблемы здоровья и экологии. 2019. №3. с.101-107
- Клинико-морфологическая характеристика генитального склероатрофического лихена у мужчин. Кузьменко-Москвина Ю.А., Бич Т.А. Журнал ГрГМУ. 2019. №6. с.682-686
- Ферментные препараты в терапии склероатрофического лихена наружных половых органов у женщин. Кондратьева Ю.С., Филинова С.О. Бюллетень медицинской науки. 2017. №4. с.56-60
- Некоторые аспекты проблемы диагностики и выбора лечебных мероприятий при склероатрофическом лихене вульвы у детей. Батырова З.К, Уварова Е.В., Колодкина А.А., Латыпова Н.Х. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2016. №5. с.35-38
