Содержание статьи:
- Причины возникновения
- Факторы риска
- Симптомы лимфостаза
- Патогенез лимфатических отеков
- Стадии развития
- Осложнения лимфостаза
- Диагностика
- Методы лечения лимфостаза
- Прогноз и профилактика болезни
Лимфостаз, или лимфедема — это патологический лимфатический отек, скопление в тканях обогащенной белком жидкости. Заболевание возникает при нарушении дренажной функции лимфатической системы, пропотевании лимфы сквозь стенки сосудов на фоне ее застоя. Лимфостаз характеризуется массивными и плотными отеками, чаще всего на ногах, реже на руках и в области гениталий. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами, однако полное выздоровление невозможно Источник:
Лимфостаз. Механизмы лимфостаза. Клиническое значение. Уртенова Л.С., Чубарова Н.А., Степанян Н.С. Актуальные проблемы и перспективы развития мировой науки и техники: состояние, проблемы и пути решения. Материалы XV Международная научно-практической конференции. 2023. с.86-87.
Причины возникновения
Причины возникновения лимфедемы можно разделить на две основные группы: первичные и вторичные. Первичные лимфатические отеки возникают в результате наследственной предрасположенности, генетически обусловленных аномалий развития лимфосистемы. Заболевание встречается достаточно редко, бывает как самостоятельной патологией, так и частью сложных генетических синдромов. Наследование лимфедемы происходит по аутосомно-доминантному признаку, то есть заболеванием может страдать только один из родителей, и у ребенка оно тоже проявится. Женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины.
Вторичные причины лимфостаза наблюдаются в большинстве случаев заболевания, представляют собой достаточно разнородную группу.
- Инфекционные заболевания. Наиболее известная причина инфекционного вторичного лимфостаза — филяриоз, или слоновость. Это паразитарное заболевание, которое вызвано личинками комаров вида Wuchereria bancrofti, проживающих в тропических странах. Взрослые комары высаживают на кожу человека своих личинок, которые затем проникают через небольшие повреждения в лимфатические сосуды, и закупоривают их. Реже лимфедема возникает на фоне часто рецидивирующего рожистого воспаления, при этом страдают преимущественно нижние конечности. Хламидийная инфекция иногда приводит к лимфостазу в области гениталий.
- Травмы и хирургические вмешательства, приводящие к повреждению лимфатических узлов. В результате этого нарушается дренажная функция лимфосистемы, возникает застой лимфы, преимущественно с одной стороны тела.
- Лучевая терапия при злокачественных заболеваниях. Как и в случае операций или травм, облучение вызывает необратимые повреждения лимфатических узлов, что в итоге приводит к застою лимфы.
- Подокониоз — это заболевание нижних конечностей, характерное для жителей развивающихся стран. Люди ходят босиком по земле, содержащей большое количество минеральных веществ. Проникая через кожу, минералы вызывают асептическое воспаление лимфатических сосудов, что становится причиной неинфекционной слоновости.
Факторы риска
Вероятность возникновения лимфостаза повышают различные факторы, провоцирующие нарушение оттока лимфы:
- избыточная масса тела;
- курение и злоупотребление алкоголем;
- отягощенная наследственность;
- эндокринные заболевания;
- длительное пребывание в тропических странах;
- малоподвижный образ жизни.
Симптомы лимфостаза
Клиническая картина лимфедемы зависит от происхождения болезни. Первичный, или наследственный, лимфостаз может проявляться в разном возрасте, это зависит от типа генетической аномалии и условий жизни. В зависимости от этого выделяют три варианта заболевания:
- врожденный — ребенок рождается с отеками, либо они появляются в течение первого месяца жизни;
- пубертатный — симптомы заболевания появляются в период полового созревания;
- поздний — симптомы возникают в старости.
Вторичный лимфостаз может возникать в любом возрасте, через определенное время после воздействия причинного фактора.
Симптомы лимфатических отеков в целом одинаково вне зависимости от причины их возникновения. Застой лимфы более всего характерен для нижних конечностей, но может возникать на руках, в области живота и гениталий. Первыми появляются субъективные признаки лимфатического застоя в виде повышенной утомляемости, тяжести в ногах после продолжительной ходьбы или сидения. У некоторых пациентов к концу дня появляется легкая отечность голеней, которая к утру исчезает.
Постепенно лимфатический застой усиливается и жидкая часть лимфы, а также крови, начинает пропитываться из сосудов в ткани. Это приводит к появлению следующих симптомов:
- «апельсиновая корка», ямочки на коже в месте отеков;
- утолщение кожи, ее становится невозможно собрать в складку;
- отеки перестают продавливаться пальцем, приобретают патологическую плотность.
Дальнейшее прогрессирование лимфостаза приводит к развитию слоновости, это наиболее характерный признак заболевания. Пораженная конечность (реже гениталии) резко увеличены в размере, к примеру, больная нога может быть в 3-4 раза толще здоровой. Кожа над лимфатическим отеком очень плотная и толстая, покрыта трещинами и бугорками, напоминает кожу слона — отсюда и пошло название болезни. Из трещин выделяется лимфа — светлая прозрачная жидкость. Защитная функция кожи резко ослаблена, поэтому она подвержена развитию инфекционных заболеваний (импетиго, фурункулез, стрептодермия).
Степень тяжести лимфедемы определяют по величине пострадавшей конечности:
- легкая — увеличение менее чем на 20 % от исходного объема;
- средняя — увеличение на 20-40 %;
- тяжелая — увеличение более чем на 40 %.
Лимфостаз легкой степени незначительно ухудшает качество жизни пациента. Человек сохраняет свою профессиональную деятельность, может полноценно ухаживать за собой. Единственное ограничение — пациенту приходится выбирать достаточно свободную одежду, чтобы пораженная конечность помещалась в нее с комфортом.
Лимфедема средней и тяжелой степени тяжести приводит к значительному ухудшению качества жизни. Пострадавшая конечность становится большой и тяжелой, из-за чего пациенту сложно передвигаться. Люди, которые ранее занимались физическим трудом, больше не могут выполнять свои профессиональные обязанности. Тяжелая степень лимфатического отека приводит к полной неподвижности человека, потере способности к самообслуживанию.
Патогенез лимфатических отеков
Лимфатическая система в организме выполняет дренажную функцию, то есть выводит излишки жидкости и продукты обмена веществ из тканей. Строение лимфосистемы напоминает кровеносную систему — в коже и мышцах находятся тонкие лимфатические капилляры, которые постепенно сливаются в более крупные сосуды. В норме за сутки через лимфосистему проходит около 3 литров жидкости.
Различные причинные факторы приводят к застою лимфы в сосудах, замедлению ее оттока от тканей и органов. Жидкость постепенно пропитывается через сосудистую стенку и накапливается в окружающих тканях. Процесс начинается с тонких кожных и подкожных капилляров, так как они не могут держать в себе большой объем жидкости.
Стадии развития
Процесс формирования лимфатических отеков состоит из четырех последовательных стадий.
- Стадия 0. На этом этапе еще нет постоянного отека, он возникает к концу дня и проходит после отдыха в положении лежа. По клинической картине начальная стадия лимфедемы сходна с венозной недостаточностью, началом формирования варикозной болезни ног. Нулевая стадия в зависимости от условий жизни человека и влияния факторов риска продолжается в течение нескольких месяцев или лет.
- Стадия I. В тканях накапливается жидкость, содержащая много белка. Отек можно продавить пальцем, он достаточно мягкий, исчезает при подъеме конечности вверх.
- Стадия II. Отек уплотняется, перестает пропадать при подъеме конечности, однако его еще можно продавить пальцем. Начинается процесс разрастания жировой ткани и уплотнения соединительной ткани в пострадавших частях тела.
- Стадия III, слоновость. Отек очень плотный, его невозможно продавить пальцем. Кожа грубая и толстая, покрыта трещинами и буграми.
Осложнения лимфостаза
Осложнения лимфедемы связаны преимущественно с потерей защитной функции кожи, снижением активности иммунной системы:
- гнойничковые заболевания кожи;
- рецидивы рожистого воспаления;
- трофические язвы на конечностях;
- грибковые поражения стоп и ногтей.
Опасное для жизни осложнение лимфедемы — формирование злокачественной ангиосаркомы. Заболевание возникает примерно у 10 % пациентов, страдающих лимфостазом на протяжении 10 лет и более. Чаще всего ангиосаркома развивается у женщин после мастэктомии по поводу рака молочных желез. Опухоль отличается высокой степенью агрессивности, позволяет пациентам прожить не более пяти лет после подтверждения диагноза.
Достаточно важное неблагоприятное последствие лимфостаза — это психологические нарушения. Они начинают развиваться со стадии выраженного отека, когда конечность деформируется и увеличивается в размере. Человек испытывает стеснение от своего внешнего вида, боится насмешек окружающих, страдает из-за невозможности подобрать красивую и удобную одежду. В терминальной стадии слоновости психологические расстройства усугубляются потерей способности к самообслуживанию и передвижению.
Диагностика
На поздней стадии лимфедемы диагноз можно поставить на основании данных опроса и осмотра пораженных участков тела. Врач определяет характерные признаки лимфатического отека, выясняет обстоятельства развития заболевания, его динамику с течением времени Источник:
Необходимые и достаточные меры диагностики лимфедемы в практике врача лимфолога. Макаров И.Г., Макарова В.С. Лимфология: от фундаментальных исследований к медицинским технологиям. Материалы XIII международной научно-практической конференции памяти академика Ю.И. Бородина. 2018. с.69-70.
На ранней стадии лимфостаз маскируется под венозную недостаточность или липодистрофию, поэтому для постановки правильного диагноза требуется дополнительное обследование. Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:
- общеклинические анализы крови и мочи;
- биохимический анализ крови;
- исследование на различные инфекции;
- иммунограмма;
- определение гормонального профиля.
Для определения степени тяжести заболевания используют методы визуализации пораженных сосудов и тканей:
Методы лечения лимфостаза
Лечение лимфатических отеков направлено на улучшение лимфодренажа, уменьшение имеющихся проявлений болезни и восстановление (хотя бы частичное) качества жизни пациента. Для этого используют консервативные и хирургические методы.
Консервативная терапия включает следующие способы:
- Самоконтроль. Под этим подразумевают соблюдение диеты для предупреждения набора веса, ежедневное выполнение физических упражнений. Пациенты должны регулярно ухаживать за кожей, делать массаж конечностей.
- Противоотечная терапия. Сюда входят различные способы улучшения лимфатического оттока — ручной и аппаратный лимфодренаж, использование компрессионного трикотажа, лечебная гимнастика. Использование диуретиков в данном случае неэффективно.
- Компрессионная терапия для предотвращения прогрессирования отеков. Используют следующие методы: пневмокомпрессия, лазерная терапия, лечебная физкультура Источник:
Лечение лимфедемы конечностей (обзор литературы). Юдин В.А., Савкин И.Д. Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2015. №4. с.145-153.
Хирургическое лечение показано при выраженной слоновости, резком ухудшении качества жизни пациента:
- дебуляция, или иссечение избытков лимфатической ткани;
- реконструкция — создание искусственных путей оттока лимфы Источник:
Комплексный подход к оперативному лечению первичной лимфедемы на основе физиологических исследований. Канина Л.Я., Бубнова Н.А., Ерофеев Н.П. FORCIPE. 2022. №S2. с.242-243 (лимфовенозные анастомозы, реваскуляризация лимфатических узлов).
Прогноз и профилактика болезни
Лимфостаз вне зависимости от его происхождения считается неизлечимым заболеванием, поэтому прогноз для выздоровления неблагоприятный. Своевременное и комплексное лечение позволяет замедлить прогрессирование болезни, улучшить качество жизни пациентов.
Первичной специфической профилактики лимфостаза нет, так как заболевание развивается не у всех пациентов на фоне влияния причинных факторов. Снизить риск болезни помогают следующие рекомендации:
- избегать паразитарных инфекций, тщательно соблюдать личную гигиену во время пребывания в тропических странах;
- пользоваться репеллентами, так как вухерериоз (наиболее частая причина слоновости) передается от комаров;
- поддерживать оптимальную массу тела;
- правильно и разнообразно питаться;
- заниматься спортом.
Вторичная профилактика — это меры, направленные на сдерживание прогрессирования болезни, предупреждение осложнений. Основное значение имеет тщательное соблюдение рекомендаций врача и регулярные медицинские осмотры.
Источники:
- Лимфостаз. Механизмы лимфостаза. Клиническое значение. Уртенова Л.С., Чубарова Н.А., Степанян Н.С. Актуальные проблемы и перспективы развития мировой науки и техники: состояние, проблемы и пути решения. Материалы XV Международная научно-практической конференции. 2023. с.86-87
- Комплексный подход к оперативному лечению первичной лимфедемы на основе физиологических исследований. Канина Л.Я., Бубнова Н.А., Ерофеев Н.П. FORCIPE. 2022. №S2. с.242-243
- Лечение лимфедемы конечностей (обзор литературы). Юдин В.А., Савкин И.Д. Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2015. №4. с.145-153
- Клинические основы диагностики и лечения лимфедемы нижних конечностей. Умоталиев Д.А. Re-health journal. 2020. №3-2. с.159-162
- Необходимые и достаточные меры диагностики лимфедемы в практике врача лимфолога. Макаров И.Г., Макарова В.С. Лимфология: от фундаментальных исследований к медицинским технологиям. Материалы XIII международной научно-практической конференции памяти академика Ю.И. Бородина. 2018. с.69-70
9
