Содержание статьи:
- Причины заболевания
- Факторы риска
- Симптомы фиброза легких
- Классификация заболевания
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение легочного фиброза
- Прогноз и профилактика
Фиброз легких — это заболевание, которое характеризуется превращением нормальной легочной ткани в соединительную (рубцовую), в результате чего страдает функция дыхания. Болезнь возникает под влиянием инфекционных и неинфекционных причин, основными ее проявлениями служат одышка и снижение физической выносливости. Главная опасность фиброза заключается в том, что рано или поздно он приводит к полной потере функционально активной легочной ткани, летальный исход наступает в результате острой дыхательной недостаточности.
Болезнь встречается относительно редко, примерно у 10 человек на 10000 населения. Основное значение для формирования фиброза имеют условия трудовой деятельности. Профессиональная форма заболевания встречается гораздо чаще, чем идиопатическая (без установленной причины). Мужчины болеют чаще, чем женщины, средний возраст начала заболевания составляет 50-60 лет.
Причины заболевания
Причины появления соединительной ткани в легких — это различные заболевания и состояния, которые сопровождаются необратимым повреждением альвеол:
- длительное инфекционное воспаление (бактериальное, вирусное или грибковое);
- аутоиммунное поражение легких при длительном течении системной красной волчанки, склеродермии, миозита, ревматоидного артрита;
- регулярное и длительное вдыхание пыли на вредном производстве (асбест, уголь, кремний) или при уходе за сельскохозяйственными животными и птицами;
- радиоактивное облучение в лечебных целях или при авариях на атомном производстве;
- прием лекарственных препаратов для лечения хронических заболеваний (антибиотики, антиаритмики, противоопухолевые средства);
- ожог легочной ткани при вдыхании очень горячего воздуха (преимущественно при пожаре).
Здоровые легкие состоят в основном из альвеол — это очень маленькие полости с тонкой стенкой, которые образуют скопления наподобие кистей винограда. Внутри полостей находится воздух, из которого при дыхании в кровь поступает кислород. Из крови же в альвеолы проникает углекислый газ, который затем выводится наружу.
Под влиянием указанных выше причин здоровая легочная ткань превращается в соединительную — плотную и неэластичную. Соединительная ткань в норме находится в коже и сухожилиях, образует каркас внутренних органов и капсулы суставов, а также формирует рубцы на месте ран. Те участки легких, в которых произошла замена альвеол на рубцовую ткань, теряют свою основную функцию — газообмен между кровью и вдыхаемым воздухом. В результате организм получает недостаточно кислорода и развивается такое состояние, как гипоксия.
Наиболее значимый фактор в патогенезе фиброза — это длительность негативного воздействия окружающей среды. Именно поэтому заболевание имеет преимущественно профессиональный характер, развивается у шахтеров, работников минеральной и сельскохозяйственной промышленности.
Факторы риска
Вероятность развития легочного фиброза у человека повышают некоторые предрасполагающие факторы:
- возраст старше 50 лет;
- большой стаж курения;
- работа на вредном производстве;
- пренебрежение техникой безопасности при работе с токсичными аэрозольными веществами;
- иммунодефицит;
- частые респираторные инфекции;
- эндокринные заболевания, прежде всего сахарный диабет и гипотиреоз;
- наследственная предрасположенность.
Несмотря на то, что причиной фиброза могут быть различные инфекции, заболевание не заразно для окружающих и не передается от больного человека к здоровому никакими путями Источник:
Фиброз легких после перенесенных воспалительных заболеваний легких. Бисемалиева Х.Ф., Ступина О.О., Киселев А.И. Национальная Ассоциация Ученых. 2022. №82-2. с.20-22.
Симптомы фиброза легких
Легочный фиброз — это не остро возникающее заболевание, он формируется медленно, на протяжении нескольких лет. Поначалу человек не ощущает никаких признаков ухудшения здоровья, его легкие функционируют как положено. Постепенно компенсаторные возможности организма истощаются и заболевание переходит в клинически выраженную стадию.
На этом этапе появляются следующие симптомы:
- одышка при физической нагрузке, а при массивном поражении легких и в покое;
- постоянный сухой кашель;
- давящая боль в груди.
Указанные симптомы свидетельствуют о значительном поражении легочной ткани. В результате нарушения газообмена организм получает мало кислорода и у человека появляются признаки гипоксии:
- бледность, а затем синюшность кожи;
- постоянное головокружение;
- обмороки;
- ухудшение памяти и концентрации внимания;
- деформация пальцев рук, в результате которой они напоминают барабанные палочки (утолщение межфаланговых суставов);
- изменение формы ногтей по типу часовых стекол (чрезмерная выпуклость);
- мышечные и суставные боли Источник:
Роль нарушения клеточно-матриксных взаимодействий в патогенезе прогрессирования фиброза легких. Хоринко А.В., Амарантов Д.Г., Косарева П.В. Журнал анатомии и гистопатологии. 2016. Том 5. №3. с.84-89.
Классификация заболевания
Легочный фиброз классифицируют с учетом причины возникновения, локализации и распространенности патологического процесса, особенностей общего течения заболевания.
По локализации выделяют четыре вида фиброза:
- дольковый — поражение небольшого участка легкого, ограниченного бронхом третьего порядка;
- сегментарный — поражение крупного участка легкого, ограниченного бронхом второго порядка;
- диффузный — множественное поражение легкого, занимающее практически всю его площадь;
- линейный — поражение легочной ткани в виде длинных полос.
По причине возникновения легочный фиброз бывает:
- инфекционный — развивается на фоне вирусного, бактериального или грибкового воспаления легких;
- аутоиммунный — возникает в результате неинфекционного воспаления, вызванного патологической реакцией иммунной системы;
- идиопатический — с неустановленной причиной;
- наследственный — обусловлен генетическими нарушениями, входит в состав сложных синдромов.
По структуре пораженной области выделяют две формы заболевания:
- солидный — поврежденный участок представляет собой плотный рубец;
- кистозный — между плотными рубцами образуются полости, заполненные жидкостью.
По распространенности патологического процесса фиброз бывает:
- односторонний — в одном легком;
- двусторонний — в обоих легких.
В зависимости от того, какой объем легких поражен, выделяют следующие формы болезни:
- пневмофиброз — преобладает здоровая легочная ткань, среди которой расположены небольшие очаги фиброзирования;
- пневмосклероз — большую часть легких составляет фиброзная ткань;
- цирроз легких — наиболее тяжелая форма болезни, при которой альвеол практически не остается.
Возможные осложнения
Осложнения легочного фиброза связаны с хронической гипоксией организма, нарушением функции различных органов:
- легочная гипертензия (повышение давления в артериях легких), которая приводит к перегрузке сердца и развитию сердечной недостаточности;
- тромбоэмболия легочной артерии, жизнеугрожающее состояние;
- хроническая дыхательная недостаточность;
- энцефалопатия (нарушение памяти и интеллекта на фоне кислородного голодания мозга);
- в редких случаях участки фиброза могут превращаться в злокачественные опухоли Источник:
Тактика ведения больных с фиброзом легких. Бестаев Д.В., Каратеев Д.Е., Насонов Е.Л. Клиническая медицина. 2014. №2. с.15-23.
Любая форма фиброза опасна для жизни, так как в конечном итоге заболевание приводит к летальному исходу из-за острой дыхательной недостаточности. Причиной этого состояния служит полное замещение альвеол рубцовой тканью.
Диагностика
Диагностикой фиброза легких занимаются терапевты и пульмонологи. Врач опрашивает пациента для выяснения давности появления симптомов, динамики заболевания с течением времени, уточнения особенностей жизни и трудовой деятельности. На основании этих данных доктор уже может предположить, от чего появляются очаги уплотнения в легких. После беседы врач осматривает человека, чтобы определить характерные признаки заболевания.
Дальнейшее обследование предназначено для подтверждения диагноза, уточнения причины и степени тяжести фиброза легких:
- пульсоксиметрия — определение насыщения крови кислородом;
- общеклинические анализы крови;
- определение антител к вирусам и бактериям в крови;
- микробиологическое и ПЦР-исследование мокроты (при ее наличии);
- рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография легких;
- спирометрия;
- биопсия легкого с последующим гистологическим исследованием Источник:
Новые методы неинвазивной диагностики прогрессирующего фиброза легких. Щепихин Е.И. Вестник Центрального научно-исследовательского института туберкулеза. 2023. №S1. с.111-112.
Лечение легочного фиброза
Фиброз легких — неизлечимая болезнь, так как не существует методов, способных восстановить разрушенную альвеолярную ткань. Качество и продолжительность жизни больного зависят от скорости прогрессирования фиброзирования легких, а это, в свою очередь, определяется причиной патологического процесса. Тактика лечения зависит от этиологии заболевания, стадии его развития и распространенности фиброза.
Основу консервативного лечения составляет медикаментозная терапия:
- антифибротические (замедляющие разрастание соединительной ткани) препараты назначают на длительный срок, иногда пожизненно;
- нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикоиды замедляют воспалительный процесс, показаны в основном при аутоиммунном и идиопатическом фиброзе;
- симптоматические препараты назначают при развитии осложнений со стороны других органов.
Хирургическое лечение показано при тяжелом, диффузном фиброзе, когда имеется высокий риск острой дыхательной недостаточности и смертельного исхода. Операция заключается в трансплантации легкого от донора Источник:
Проблемы и противоречия в лечении идиопатического фиброза легких: кортикостероиды, иммунодепрессанты и антифибротические средства. Сайдуллаева М.Г., Мусхаджиева Ф.А., Абдулхакимова А.А.У., Лепиева М.С. В сборнике: Наука и молодежь. Сборник материалов Всероссийской научно-практической конференции студентов, аспирантов и молодых ученых. 2023. с.138-144.
Прогноз и профилактика
Прогноз для жизни при фиброзе зависит прежде всего от объема поражения легких и скорости прогрессирования патологического процесса. Для определения срока жизни нужно выяснить, почему у человека возникает фиброзирование легочной ткани.
Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается при идиопатической форме заболевания, так как нет возможности устранить причину патологического процесса. Больной в среднем проживает 3-5 лет после установки диагноза. В остальных случаях, когда происхождение болезни известно, комплексное лечение позволяет продлить срок жизни до 10 лет и более.
Профилактика фиброзирования легких подразумевает снижение влияния причинных и предрасполагающих факторов:
- здоровый образ жизни, отказ от курения и употребления алкоголя;
- поддержание хорошего иммунитета;
- ежегодная вакцинация против гриппа;
- соблюдение техники безопасности на вредном производстве;
- постоянное корректирующее лечение хронических заболеваний.
Источники:
- Фиброз легких после перенесенных воспалительных заболеваний легких. Бисемалиева Х.Ф., Ступина О.О., Киселев А.И. Национальная Ассоциация Ученых. 2022. №82-2. с.20-22
- Новые методы неинвазивной диагностики прогрессирующего фиброза легких. Щепихин Е.И. Вестник Центрального научно-исследовательского института туберкулеза. 2023. №S1. с.111-112
- Тактика ведения больных с фиброзом легких. Бестаев Д.В., Каратеев Д.Е., Насонов Е.Л. Клиническая медицина. 2014. №2. с.15-23
- Проблемы и противоречия в лечении идиопатического фиброза легких: кортикостероиды, иммунодепрессанты и антифибротические средства. Сайдуллаева М.Г., Мусхаджиева Ф.А., Абдулхакимова А.А.У., Лепиева М.С. В сборнике: Наука и молодежь. Сборник материалов Всероссийской научно-практической конференции студентов, аспирантов и молодых ученых. 2023. с.138-144
- Роль нарушения клеточно-матриксных взаимодействий в патогенезе прогрессирования фиброза легких. Хоринко А.В., Амарантов Д.Г., Косарева П.В. Журнал анатомии и гистопатологии. 2016. Том 5. №3. с.84-89
56
