Содержание статьи:
- Что такое гипербилирубинемия
- Заболевания
- Диагностика
- К какому врачу обратиться
- Виды гипербилирубинемии
- Причины гипербилирубинемии
- Симптомы гипербилирубинемии
- Лечение гипербилирубинемии
- Возможные осложнения
- Профилактика
Повышенный уровень билирубина в крови — распространенное лабораторное отклонение, которое обычно сопровождается изменением цвета кожи, склер и слизистых. Такое состояние называется гипербилирубинемией. Оно чаще всего связано с нарушением работы печени, желчевыводящих путей или усиленным распадом эритроцитов. Симптом требует внимательной диагностики: в зависимости от причин он может быть временным и неопасным либо указывать на заболевание, которое требует лечения.
Что такое гипербилирубинемия
Билирубин — это пигмент, который образуется при распаде гемоглобина в эритроцитах. Он метаболизируется печенью, а затем выводится с желчью. Если этот процесс нарушается, пигмент накапливается в крови.
Гипербилирубинемия (ГБН) — это повышение уровня билирубина в крови (у взрослых — более 20,5 мкмоль/л). Такое состояние может развиваться при усиленном распаде эритроцитов, болезнях печени или нарушении оттока желчи. Если показатель поднимается до 34 мкмоль/л и выше, возможно пожелтение кожи и слизистых — видимая желтуха.
Заболевания
Гипербилирубинемия может быть связана с воспалением желчного пузыря, застоем желчи, хроническими заболеваниями печени, а также с наследственными особенностями обмена веществ. Иногда она развивается на фоне инфекций, опухолей и при приеме некоторых лекарств.
Чтобы определить точную причину ГБН, важно учитывать не только уровень билирубина, но и жалобы, другие результаты анализов и обследований.
Диагностика
Для оценки характера выделений и установления причины симптома врач собирает подробный анамнез: уточняет жалобы, длительность белей, их связь с менструацией, половыми контактами, приемом лекарств и другими факторами. После этого он проводит гинекологический осмотр, чтобы оценить состояние наружных половых органов, слизистых влагалища и шейки матки, характер выделений Источник:
Воспалительные заболевания придатков матки с позиции синдрома системного воспалительного ответа и инструментальной оценки системы гемостаза. Медянникова Ирина Владимировна, Савельева Ирина Вячеславовна, Безнощенко Галина Борисовна, Чаунин Андрей Васильевич, Проданчук Евгений Гариславович, и др. Мать и дитя в Кузбассе. 2023. №2(93). с.17-25..
Объем диагностики зависит от причины белей. Чаще всего пациенткам назначаю следующие исследования:
- Мазок на степень чистоты влагалища — отражает характер флоры (в норме преобладает палочковая), количество лейкоцитов и клеток эпителия. Отклонения могут говорить о воспалении или инфекционном процессе (например, кандидозном кольпите, бактериальном вагинозе).
- Микроскопию влагалищного секрета — помогает уточнить вид микроорганизмов, вызвавших воспаление. Под микроскопом можно обнаружить грибы рода Candida, трихомонады, а также эпителий, покрытый бактериями (ключевые клетки), заподозрить гонорею.
- Бактериологический посев (посев на флору) — выявляет виды бактерий и помогает определить их чувствительность к антибактериальным препаратам. Этот анализ необходим при рецидивирующем кольпите или неэффективности предыдущей терапии.
- ПЦР-диагностика — выявляет ДНК возбудителей, передающихся половым путем (ИППП), даже в скрытой или вялотекущей форме. Для анализа специалист обычно берет мазок из влагалища или шейки матки.
- Кольпоскопия — осмотр шейки матки под увеличением. Исследование помогает выявить воспалительные очаги, предраковые и опухолевые изменения на шейке матки. В ходе процедуры врач может провести прицельную цитологию или биопсию, если обнаружит участки с измененной структурой.
- Ультразвуковое исследование органов малого таза — необходимо для оценки состояния матки, эндометрия и придатков (яичников с маточными трубами). Помогает обнаружить миому, кисты, воспаления и другие причины белей.
- Гормональные исследования — назначают при нарушениях цикла, симптомах менопаузы, бесплодии, колебаниях веса. Они позволяют оценить уровень половых гормонов и работу эндокринной системы. Чаще всего определяют эстрогены, прогестерон, гормоны гипофиза (пролактин, ЛГ, ФСГ, ТТГ) и щитовидной железы (Т3, Т4).
- Общий и биохимический анализ крови — входят в базовое обследование при гинекологических жалобах. Помогают выявить воспаление, анемию, нарушение обмена веществ.
- Цитологическое и гистологическое исследования — проводятся при изменениях слизистой шейки матки, влагалища или эндометрия, наличии полипов. Помогают оценить структуру клеток и определить, нет ли признаков предраковых или злокачественных процессов.
При необходимости врач может назначить анализы на онкомаркеры, иммунологические исследования.
К какому врачу обратиться
При повышении билирубина нужно посетить терапевта. Он проведет осмотр и назначит обследования, при необходимости направит к узкому специалисту. В зависимости от причины гипербилирубинемии может потребоваться консультация гастроэнтеролога, гематолога, инфекциониста или другого профильного врача.
Виды гипербилирубинемии
Тип гипербилирубинемии зависит от того, какая фракция билирубина преимущественно повышена. Различают:
- Непрямую ГБН. Повышен уровень непрямого билирубина. Такое бывает при усиленном распаде эритроцитов или нарушении транспорта пигмента в печень. Среди возможных причин — гемолитическая анемия, синдром Жильбера, физиологическая желтуха новорожденных.
- Прямую ГБН. Характеризуется повышением уровня прямого билирубина. Это происходит при нарушении оттока желчи или повреждении тканей печени. Этот тип гипербилирубинемии могут вызывать гепатиты, цирроз, холестаз (нарушение оттока желчи), опухоли, прием гепатотоксичных препаратов.
Определение типа ГБН важно для постановки точного диагноза и составления плана лечения.
Причины гипербилирубинемии
Билирубин может накапливаться в крови по разным причинам. В одних случаях это связано с заболеваниями печени, желчного пузыря, системы кроветворения и прочими нарушениями, в других — вариант нормы.
Физиологическая желтуха новорожденных
После рождения печень еще не справляется с выведением пигмента, поэтому он может накапливаться в крови. Такая желтуха обычно появляется на 2–4 день жизни и проходит за 1–2 недели без лечения.
Состояние считается временным и неопасным. Но при высоких показателях билирубина или затяжной желтухе важно исключить возможные патологии и регулярно посещать педиатра.
Болезни печени
Одна из самых частых причин ГБН — воспалительные и хронические заболевания печени. При поражении гепатоцитов нарушается их способность перерабатывать билирубин и выводить его с желчью. Поврежденные клетки печени начинают пропускать пигмент обратно в кровь, из-за чего повышается уровень прямого билирубина.
ГБН возможна при вирусных гепатитах, аутоиммунном воспалении, алкогольной болезни печени, лекарственном токсическом поражении, жировом гепатозе и циррозе. В большинстве случаев симптом сопровождается утомляемостью, тяжестью в правом подреберье, нарушением аппетита, а иногда — пожелтением кожи.
Заболевания желчевыводящих путей
Если отток желчи нарушен, билирубин не может своевременно выводиться из организма и проникает обратно в кровь. Это приводит к повышению уровня прямой фракции.
Наиболее частые причины нарушения оттока желчи — холецистит и холангит (воспаление желчного пузыря и желчных протоков), желчнокаменная болезнь. При этих состояниях развивается холестаз — застой желчи. В результате пигмент частично всасывается обратно в кровь через стенки желчных капилляров.
Гипербилирубинемия может сопровождаться болью в правом подреберье, тошнотой, светлым стулом, потемнением мочи и зудом кожи.
Гемолитические анемии
При гемолитических анемиях эритроциты разрушаются быстрее, чем успевают образовываться. Из-за этого в крови накапливается непрямой билирубин.
ГБН в таких случаях развивается на фоне наследственной патологии (например, серповидноклеточной анемии) или приобретенного состояния (например, аутоиммунной и лекарственной анемии). У новорожденных гипербилирубинемия возникает при гемолитической болезни, связанной с резус-конфликтом между матерью и ребенком.
Дополнительные симптомы — бледность кожи, слабость, учащенное сердцебиение, пожелтение слизистых. В сложных случаях необходима госпитализация и специфическое лечение.
Наследственные энзимопатии
Некоторые формы ГБН связаны с врожденными нарушениями обмена билирубина в печени. При таких состояниях гепатоциты не могут полноценно захватывать, связывать или выводить пигмент из организма, хотя повреждений органа нет.
Наиболее известные примеры — синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и Дабина-Джонсона. Все они относятся к доброкачественным (непрогрессирующим) гипербилирубинемиям. Например, при синдроме Жильбера печень не может полностью переработать пигмент, поэтому в крови повышается уровень непрямого билирубина. Это состояние не требует специфического лечения, но может обостряться на фоне стресса, голода, физических перегрузок.
Как правило, пациентов ничего не беспокоит, кроме периодического пожелтения склер и кожи. Диагноз уточняют по анализам и генетическому тестированию. Важно отличать эти доброкачественные формы от заболеваний, требующих лечения.
Метаболические расстройства
Повышение билирубина в крови может быть связано с редкими врожденными нарушениями обмена веществ. Эти болезни поражают паренхиму печени и мешают выведению пигмента.
К таким патологиям относятся:
- гемохроматоз — накопление избыточного железа в тканях, в том числе в печени;
- болезнь Вильсона-Коновалова — нарушение обмена меди с токсическим повреждением печени;
- болезнь Гоше и болезнь Ниманна-Пика — редкие наследственные заболевания, при которых печень не может перерабатывать и выводить некоторые вещества, из-за чего они накапливаются в организме.
ГБН в этих случаях сопровождается другими симптомами: увеличением печени, хронической усталостью, изменением цвета кожи, неврологическими и гормональными нарушениями. Метаболические расстройства требуют углубленной диагностики, наблюдения у специалистов и комплексного лечения.
Патология верхних отделов ЖКТ
Иногда ГБН связана с механическим препятствием на пути оттока желчи. Такое бывает при опухолях, кистах или других образованиях в области поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки: из-за сдавления желчных протоков желчь не может нормально выводиться, и пигмент попадает обратно в кровь.
Такое состояние называется механической желтухой. Оно сопровождается стойким повышением прямого билирубина, пожелтением кожи, зудом, потемнением мочи, обесцвеченным стулом и часто — болями в животе.
Симптомы гипербилирубинемии
Наиболее характерный признак ГБН — пожелтение кожи, склер и слизистых. В зависимости от причины, желтуха может усиливаться постепенно или появляться внезапно. Часто ее сопровождает зуд кожи — особенно при нарушении оттока желчи.
Другие симптомы зависят от основного заболевания и того, какая фракция билирубина преобладает. При повышении непрямой — возможны слабость, головные боли, снижение работоспособности, потемнение мочи. При повышении прямой — наблюдается тошнота, тяжесть в правом подреберье, изменение цвета стула (он становится светлым), темная моча. Могут также возникать нарушения аппетита, общее недомогание, реже — лихорадка.
Лечение гипербилирубинемии
Объем лечения зависит от причины ГБН. При доброкачественных формах (например, синдроме Жильбера) обычно достаточно наблюдения у врача и исключения факторов, провоцирующих обострения: необходимо избегать голодания, переутомления, стресса. При заболеваниях печени, нарушении оттока желчи или гемолизе (разрушении эритроцитов) потребуется лечение.
Консервативная терапия
Чаще всего врачи назначают:
- гепатопротекторы — для поддержки функции печени;
- желчегонные средства — при застоях желчи (если нет механической обструкции);
- противовоспалительные и спазмолитики — при холецистите, холангите;
- кортикостероиды — при аутоиммунных формах анемии;
- ферментные препараты — при недостаточном переваривании пищи;
- инфузионную терапию — при выраженной интоксикации.
Дополнительно специалисты рекомендуют диету с ограничением жирной, жареной пищи, алкоголя, достаточное потребление жидкости.
Хирургическое лечение
Если ГБН вызвана механической обструкцией желчных путей, может потребоваться:
- удаление камней из желчных протоков;
- удаление желчного пузыря при калькулезном холецистите (если камни перекрывают протоки);
- резекция опухоли или кисты;
- установка стентов для восстановления оттока желчи.
Выбор метода зависит от диагноза, общего состояния пациента. После устранения препятствия уровень билирубина обычно нормализуется.
Возможные осложнения
При длительной ГБН билирубин накапливается в тканях и оказывает токсическое действие. В первую очередь страдает нервная система: нарушается сон, ухудшается память и концентрация, в тяжелых случаях возможны спутанность сознания и судороги.
Если билирубин повышается из-за заболеваний печени, без лечения может развиться печеночная недостаточность — опасное состояние, при котором орган перестает справляться со своими функциями. Это сопровождается выраженной интоксикацией, отеками, кровотечениями, угнетением сознания.
При нарушении оттока желчи может начаться воспаление в желчных протоках или даже развиться абсцесс печени. Если причина — камни, возможны острые боли и разрыв стенки желчного пузыря.
Гипербилирубинемия, связанная с усиленным разрушением эритроцитов, нередко вызывает тяжелую анемию, что нарушает снабжение органов кислородом и приводит к их повреждению.
Профилактика
Специфической профилактики ГБН нет. Врачи рекомендуют отказаться от курения и алкоголя, избегать переедания и голодания, не заниматься самолечением — особенно препаратами, которые влияют на работу печени и обмен билирубина. Любые лекарства и БАДы стоит принимать только по назначению врача.
Людям с наследственной предрасположенностью (например, при синдроме Жильбера) желательно избегать сильных стрессов, переутомления, соблюдать режим сна и отдыха, правильно питаться.
Чтобы предотвратить гемолитическую болезнь у новорожденного, беременным женщинам с отрицательным резус-фактором вводят антирезусный иммуноглобулин.
78
