Лечение апластической анемии

Общие сведения

Апластическая анемия развивается в результате полного нарушения функции костного мозга, который в норме вырабатывает три типа клеток крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Заболевание встречается редко, примерно у двух человек из миллиона в год. 

Апластическая анемия может быть врожденной, причиной ее развития служит генетическая мутация, приводящая к дефектам в строении и функции костного мозга. К таким формам заболевания относят синдромы Фанкони, Швахмана – Даймонда. Чаще встречается приобретенный тип анемии, который обусловлен аутоиммунными нарушениями, травмами костного мозга, вирусными инфекциями, лекарственными препаратами, радиоактивным облучением. 

Клиническая картина апластической анемии включает три основных синдрома: эритропенический, тромбоцитопенический и лейкопенический. Снижение уровня эритроцитов проявляется бледностью кожи, повышенной утомляемостью, головокружением. Для тромбоцитопении характерны спонтанные кровотечения: носовые, десневые, ректальные. Лейкопения проявляется снижением иммунитета, частыми инфекционными заболеваниями. 

На фоне этих симптомов могут возникать осложнения: тяжелые инфекции, профузные кровотечения, лейкоз, апластический криз.

Диагностика

Согласно клиническим рекомендациям по гематологии, для подтверждения диагноза апластической анемии используют следующие критерии: наличие панцитопении (угнетение всех трех ростков кроветворения) при отсутствии симптомов лейкоза, лимфогистиоцитоза, инфекций и других заболеваний, сопровождающихся панцитопенией. 

На консультации врач беседует с пациентом, оценивает характер его жалоб на здоровье и собирает анамнез жизни. Затем доктор осматривает человека, определяет типичные внешние признаки анемии и тромбоцитопении. Данные опроса и осмотра позволяют вывести клинические синдромы, соответствующие данному заболеванию. 

Для подтверждения диагноза требуется обязательное проведение лабораторно-инструментальных методов обследования:

• клинический анализ крови выявляет снижение уровня гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов менее 100х10⁹/л и лейкоцитов менее 2х10⁹/л;
• биохимический анализ крови предназначен для оценки функции внутренних органов и насыщения организма железом;
• коагулограмма помогает выявить нарушение свертываемости крови;
• общий анализ мочи выявляет нарушения работы почек;
• определение группы крови, резус-фактора и антигенного фенотипа для планирования лечебного переливания крови;
• определение уровня фолиевой кислоты и витамина В12 при подозрении на дефицитные анемии;
• микробиологические исследования крови на стерильность при подозрении на фебрильную нейтропению;
• проточная цитометрия клеток крови или костного мозга для исключения лейкоза;
• тесты на вирусные инфекции (ВИЧ, гепатиты В и С, герпетические инфекции), которые могут сопровождаться панцитопенией;
• аспирация и биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием для подтверждения трехросткового нарушения кроветворения;
• цитогенетическое исследование образцов костного мозга или крови для диагностики врожденных форм заболевания;
• рентгенография грудной клетки для выявления сопутствующей патологии;
• УЗИ брюшной полости и почек, малого таза для оценки состояния внутренних органов;
• компьютерная томография легких для исключения их инфекционного поражения. 

При наличии показаний используют дополнительные методы диагностики: эхокардиография, УЗИ сосудов, МРТ брюшной полости или малого таза, ФГС, колоноскопия. Также могут потребоваться консультации узких специалистов: гинеколог, офтальмолог, стоматолог, ЛОР-врач.

Лечение апластической анемии

Пациенты с апластической анемии нуждаются в коррекции образа жизни. Прежде всего это создание асептической окружающей среды, так как критическое снижение уровня лейкоцитов делает человека уязвимым перед различными инфекциями. 

Этиотропный метод лечения апластической анемии — трансплантация костного мозга. Это приводит к полному восстановлению кроветворения, подъему уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов до нормальных значений. Однако трансплантация сопровождается определенными сложностями на всех этапах, от момента подбора донора костного мозга до периода восстановления. Важное значение имеет совпадение донора и реципиента по системе HLA, в противном случае будет развиваться реакция отторжения трансплантата. Оптимальный вариант — пересадка костного мозга от ближайших кровных родственников (родители, дети, братья или сестры). 

В случае отсутствия подходящего донора проводят симптоматическое и патогенетическое лечение:

• подавление иммунной системы с помощью цитостатиков;
• курс антитимоцитарного иммуноглобулина;
• стимуляция работы костного мозга с помощью специальных препаратов (лейкостим, филграстим);
• гемотрансфузия;
• профилактика бактериальных осложнений;
• коррекция развивающихся осложнений. 

Такая терапия не позволяет полностью избавиться от заболевания, предназначена для поддержки пациента в период ожидания подходящего донора. При невозможности провести пересадку костного мозга и неэффективности консервативного лечения пациенту удаляют селезенку. Это позволяет замедлить разрушение клеток крови. 

Диагностикой и лечением апластической анемии занимаются врачи медицинского центра «СМ-Клиника» в Санкт-Петербурге. Наша клиника оснащена современной лабораторией, которая выполняет все виды анализов. Врачи используют высокотехнологичное оборудование для проведения ультразвуковых и рентгенологических исследований. Прием ведут гематологи с высокой квалификацией и большим практическим опытом, назначают лечение в соответствии с клиническими рекомендациями и стандартами, придерживаются принципа индивидуального подхода к каждому пациенту. Записывайтесь на прием по телефону или на сайте клиники в любое удобное для вас время.