Содержание статьи:
- Виды аденомы гипофиза
- Причины патологии
- Симптомы аденомы гипофиза
- Диагностика заболевания
- Лечение заболевания
- Прогноз и реабилитация
- Профилактика
Что такое аденома гипофиза?
Аденома гипофиза – доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток передней доли железы. Гипофиз – железа внутренней секреции, регулирующая деятельность всей эндокринной системы организма. Находится в центральной части черепной коробки и нижней части мозга, в костном кармане, называемом турецким седлом. Ширина гипофиза составляет 1-1,5 см, высота – от 3 до 8 мм, вес – около 1 грамма. Аденома гипофиза по частоте выявления занимает третье место среди всех опухолей центральной нервной системы. Чаще возникает у людей от 20 до 50 лет, риск развития новообразования выше с увеличением возраста. У детей до 15 лет опухоль практически не выявляется. Примерно 5% случаев аденомы гипофиза обусловлены наследственностью.
Существуют бессимптомные формы заболевания, не диагностируемые прижизненно и обнаруживаемые как случайная находка при вскрытии. По данным патологоанатомических исследований, частота таких случаев – около 22-25%. Кортико- и соматотропные аденомы гипофиза увеличивают частоту популяционной смертности в 5-10 раз.
Виды аденомы гипофиза
Для классификации доброкачественных образований гипофиза существуют различные критерии.
По размеру:
- микроаденома – величина опухоли до 10 мм;
- мезоаденома – опухоль размером от 10 мм до 20 мм, расположенная в пределах турецкого седла;
- макроаденома – опухоль величиной от 10 мм до 30 мм, или выходящая за границы турецкого седла;
- гигантская аденома – опухоль более 30 мм.
В упрощенной классификации мезо- и гигантские аденомы относят к средним и гигантским макроаденомам соответственно.
По характеру распространения:
- эндоселлярная (интраселлярная) – опухоль не выходит за границы турецкого седла;
- эндосупраселлярная – аденома растет вверх за пределы турецкого седла по направлению к перекресту зрительных нервов;
- эндолатероселлярная – распространение новообразования в кавернозные синусы путем прорастания боковой стенки турецкого седла;
- эндоинфраселлярная – аденома гипофиза растет книзу из турецкого седла.
Опухоль, растущая в разных направлениях, называется эндо-супра-инфра-латероселлярной.
По происхождению:
- первичные опухоли;
- вторичные, развившиеся вследствие гипофункции периферических эндокринных желез;
- аденомы, обусловленные нарушением работы гипоталамуса, а также продукцией рилизинг-гормонов в эктопических образованиях, находящихся в неэндокринных органах.
По гормональной активности аденомы гипофиза делятся на активные (около 60% аденом) и неактивные (примерно 40%). Гормонально активные опухоли, исходя из вида продуцируемых ими гормонов, подразделяются на:
- соматотропиномы;
- кортикотропиномы;
- тиреотропиномы;
- пролактиномы.
Также выделяют гонадотропиномы, которые чаще всего не влияют на гормональный фон, так как продуцируют биологически неактивные гормоны. Однако иногда эти опухоли вырабатывают активные формы фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.
Встречаются смешанные опухоли, продуцирующие более одного вида гормонов.
Причины патологии
Причины развития аденомы гипофиза – факторы, непосредственно воздействующие на головной мозг и саму железу (травмы, нейроинфекции), а также оказывающие косвенное влияние вследствие патологии других желез и органов. К последним относятся нарушения регулятивной функции гипоталамуса, щитовидной железы, половых желез, а также появление в органах, не являющихся эндокринными железами, участков, вырабатывающих гормоны (к примеру, такие скопления клеток обнаруживаются при мелкоклеточном раке легких).
При наследственных формах заболевания в возникновении новообразования играет роль мутация генов-супрессоров, подавляющих процесс опухолевого изменения клеток. Причины мутации неизвестны Источник:
Аденомы гипофиза в рамках наследственных синдромов. Мамедова Е.О., Пржиялковская Е.Г., Пигарова Е.А., Мокрышева Н.Г., Дзеранова Л.К., Тюльпаков А.Н. Проблемы эндокринологии, 2014. с. 51-59.
Симптомы аденомы гипофиза
Клинические проявления болезни можно разделить на две группы.
При микроаденомах или небольших эндоселлярных опухолях на первый план выходят эндокринные симптомы, различающиеся в зависимости от секретируемых гормонов.
При больших гормонально неактивных аденомах, распространяющихся за пределы турецкого седла, превалируют нервно-офтальмологические симптомы, различные для опухолей, растущих в разных направлениях.
Эндокринная симптоматика
Соматотропинома
Опухоль, продуцирующая соматотропин, или гормон роста. Ее проявления зависят от периода возникновения опухоли. До завершения роста костной ткани (в подростковом и юношеском возрасте) она проявляется симптомами гигантизма, у взрослых – акромегалией.
Гигантизм – пропорциональное увеличение длины костей и общего роста. Женщины при этом могут достигать роста 190 см, мужчины – свыше 2 метров.
Акромегалия характеризуется патологическим ростом костей, мягких тканей, хрящей, соответствующими изменениями внешности – нос, губы, подбородок, надбровные дуги, кисти, стопы увеличиваются непропорционально остальному телу. У больных отмечается гипергидроз (повышенная потливость), гирсутизм (избыточное оволосение), сильное выделение кожного жира, появление на коже папиллом, бородавок, невусов.
Кроме того, у пациента увеличиваются внутренние органы, появляются нарушения метаболических и эндокринных процессов. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются повышение давления, кардиомиопатия, нарушения мозгового кровообращения. Со стороны нервной системы – полиневропатии, проявляющиеся болями, парестезией, снижением чувствительности периферических отделов конечностей. Возможно развитие ожирения, вторичного сахарного диабета, патологий щитовидной железы Источник:
Основные виды осложнении при аденомах гипофиза. К. Э. Махкамов, М. М. Азизов. Вестник экстренной медицины, 2015. с. 90-92.
Кортикотропинома
Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ – аденокортикотропный гормон, при избытке которого развивается болезнь Иценко-Кушинга. Ее симптомы:
- кушингоидное ожирение – увеличение объема жировой ткани на лице, спине, бедрах и ягодицах, животе;
- отечность и полнокровность лица;
- стрии – полосы растяжения багрово-фиолетового цвета на коже живота и бедер;
- атрофия кожи, в особенности на тыльной стороне кистей, гнойничковые заболевания, грибковые поражения;
- остеопороз, сопровождающийся множественными компрессионными переломами;
- артериальная гипертензия, сердечно-сосудистая недостаточность;
- вторичный сахарный диабет.
Тиреотропинома
Новообразование, продуцирующее тиреотропный гормон. Тиреотропинома может быть первичной или вторичной.
Первичная тиреотропинома имеет характерные признаки тиреотоксикоза (избытка секрета щитовидной железы). Ее симптомы:
- учащенное сердцебиение;
- тремор – дрожь во всем теле, трясущиеся пальцы рук;
- гипергидроз;
- нервозность;
- плохой сон.
Вторичная тиреотропинома развивается вследствие длительного течения некомпенсированного гипотиреоза. Для нее характерны:
- слабость, вялость;
- отечность тела и набор веса;
- заторможенность, рассеянность, ухудшение памяти;
- замедленный метаболизм.
Пролактинома
Одна из самых часто встречающихся опухолей железы. Возникает из клеток, синтезирующих гормон пролактин.
Симптомы этой аденомы гипофиза различны у женщин и у мужчин Источник:
Агрессивные аденомы гипофиза (обзор литературы и клиническое наблюдение). Калинин П.Л., Трунин Ю.Ю., Фомичев Д.В., Чернов И.В., Рыжова М.В. Опухоли головы и шеи, 2017. с. 74-80 .
У женщин:
- снижение сексуального желания вплоть до фригидности;
- нарушения менструального цикла;
- выделения из сосков вне периода грудного вскармливания;
- бесплодие.
У мужчин:
- гинекомастия – увеличение грудных желез;
- гипоплазия вторичных половых признаков;
- уменьшение полового влечения, нарушения эрекции;
- бесплодие.
Гонадотропиномы
Чаще гормонально неактивные, изредка могут вырабатывать активные формы фолликулостимулирующего или лютеинизирующего гормонов, вызывая у женщин синдром гиперстимуляции яичников.
Нервно-офтальмологические признаки
При эндосупраселлярной аденоме наблюдается частичное выпадение полей зрения при сохранении его остроты. Увеличение размеров опухоли ведет к постепенной атрофии зрительных нервов и слепоте.
Опухоль, растущая в стороны, вызывает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия), снижение остроты зрения.
При прорастании аденомой дна турецкого седла пациенты отмечают заложенность носа, имитирующую клинику синусита или опухолей носа.
Если новообразование растет в сторону гипоталамуса, больные жалуются на расстройство сна, неконтролируемый аппетит, нестабильную терморегуляцию (жар, озноб), эмоциональные сбои: неустойчивое настроение, плаксивость, раздражительность.
При аденоме больших размеров, ее разнонаправленном росте симптомы будут накладываться друг на друга, маскироваться. Возможны следующие неврологические проявления:
- головная боль, головокружение;
- тошнота, рвота;
- нарушения речи и мимики;
- дисфагия – расстройство глотания.
Диагностика заболевания
Пациенты с подозрением на аденому гипофиза обращаются с жалобами к различным врачам: неврологу, офтальмологу или эндокринологу.
На первичном приеме доктор проведет общий осмотр, соберет анамнез жизни и заболевания, назначит лабораторные и инструментальные исследования: общий анализ крови и мочи, биохимию крови, ЭКГ. Врач соответствующей специализации проведет офтальмоскопию, проверку остроты зрения, неврологический осмотр, оценит имеющиеся симптомы.
Кроме того, больным с аденомой гипофиза показаны следующие исследования:
- рентгенография черепа;
- КТ, МРТ головного мозга;
- УЗИ щитовидной железы, сердца, печени, селезенки;
- анализ уровня гормонов в крови, слюне.
При показаниях к хирургическому вмешательству пациенту необходима консультация нейрохирурга.
Лечение заболевания
Согласно клиническим рекомендациям, существует три основных подхода в лечении аденомы гипофиза:
- консервативный (лекарственными препаратами);
- лучевая терапия;
- нейрохирургический.
Медикаментозный метод показан при пролактинпродуцирующих аденомах небольшого размера. Лечение проводится препаратами-антагонистами пролактина.
Лучевая терапия осуществляется различными способами: гамма-, протонная, дистанционная лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия.
При соматотропиномах и кортикотропиномах прибегают к нейрохирургическому удалению. Перед операцией нередко назначается гормональная терапия для снижения эффекта гиперсекреции гормонов, которая иногда приводит к уменьшению размеров новообразования. Медикаментозная и лучевая терапия по показаниям назначаются и после операции.
Нейрохирургическое вмешательство рекомендуется при макроаденомах, имеющих выраженную симптоматику и риск осложнений – нарушение зрения, вплоть до полной слепоты, кровоизлияния, кисты головного мозга Источник:
Аденомы гипофиза: история, распространенность, клиника, диагностика, лечение. В. П. Сытый, А. А. Гончар, Ю. В. Сытый. Проблемы здоровья и экологии, 2010. с. 41-50.
Прогноз и реабилитация
При своевременной диагностике и правильном лечении аденома гипофиза имеет в целом благоприятный прогноз без нежелательных последствий. Ремиссия после удаления аденомы наступает в 70-80% случаев, этот показатель выше для микрокортикотропином и ниже – для соматотропином и пролактином. Частота рецидивов – около 12%. Послеоперационная летальность низкая – примерно 4%, снижается практически до 0 для эндоселлярных и эндосупраселлярных опухолей. Риск летальности выше при большом размере аденомы, внедрении ее в желудочковую систему, обрастании опухолью сосудов.
Реабилитация, как правило, не занимает много времени, так как большая часть аденом гипофиза удаляется трансназальным способом (через нос) с применением эндоскопических инструментов. В раннем послеоперационном периоде больному назначаются обезболивающие, кровоостанавливающие средства, антибиотикотерапия. При отсутствии осложнений через несколько дней пациент выписывается домой и находится под наблюдением доктора (лор, офтальмолог, эндокринолог) в поликлинике. Специальных реабилитационных мероприятий не требуется.
Профилактика
Не существует специфической профилактики аденомы гипофиза, так как точные причины развития опухоли неизвестны. При появлении подозрительных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу. Своевременная диагностика и лечение помогут добиться максимально благоприятных результатов и сохранить качество жизни пациента.
Источники:
- Основные виды осложнении при аденомах гипофиза. К. Э. Махкамов, М. М. Азизов. Вестник экстренной медицины, 2015. с. 90-92
- Аденомы гипофиза в рамках наследственных синдромов. Мамедова Е.О., Пржиялковская Е.Г., Пигарова Е.А., Мокрышева Н.Г., Дзеранова Л.К., Тюльпаков А.Н. Проблемы эндокринологии, 2014. с. 51-59
- Агрессивные аденомы гипофиза (обзор литературы и клиническое наблюдение). Калинин П.Л.
- Трунин Ю.Ю., Фомичев Д.В., Чернов И.В., Рыжова М.В. Опухоли головы и шеи, 2017. с. 74-80
- Аденомы гипофиза: история, распространенность, клиника, диагностика, лечение. В. П. Сытый, А. А. Гончар, Ю. В. Сытый. Проблемы здоровья и экологии, 2010. с. 41-50
