Лечение болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма)

Записаться онлайн Заказать звонок

Болезнь Иценко – Кушинга (БИК) — это опасное заболевание, в основе которого лежит избыточная выработка кортизола надпочечниками под влиянием аденомы гипофиза. Существует также синдром Иценко – Кушинга — это повышение уровня кортизола, которое возникает без поражения гипофиза.

Общие сведения

Причиной развития болезни служит аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, которая вырабатывает большое количество адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон регулирует работу надпочечников, повышение его уровня приводит к гиперфункции коры данных желез. В результате в кровь выходит большое количество кортизола, который обуславливает симптоматику заболевания.

БИК встречается довольно редко, распространенность составляет около 40 человек на миллион, а ежегодная заболеваемость — 1-2 новых случая на миллион.

Клиническая картина болезни включает большое количество симптомов, так как кортизол оказывает влияние на многие процессы в организме. Прежде всего это касается нарушений всех видов обмена веществ: белкового, жирового, углеводного. Гормон также негативно влияет на работу иммунной системы, способствует вымыванию кальция из костной ткани.

Под влиянием указанных нарушений развиваются следующие симптомы:

ожирение с характерными признаками: большой живот, тонкие конечности, скопление жира в области задней поверхности шеи и лопаток;
отечность, наиболее выраженная на лице, из-за чего оно приобретает лунообразную форму;
сухость и шелушение кожи, потемнение ее в области крупных складок;
гнойничковые высыпания, растяжки, синяки на теле.

Показания для лечения

Болезнь Иценко – Кушинга подлежит обязательному лечению, которое нужно начинать как можно раньше после подтверждения диагноза. В противном случае высокий уровень кортизола способствует формированию стойких и необратимых нарушений в организме. Осложнениями БИК становятся стероидный диабет, переломы костей и деформация позвоночника, психоэмоциональные расстройства, мужское и женское бесплодие.

Стоимость услуг

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный	2 900 руб.	-
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный	2 850 руб.	-
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный	3 500 руб.	-
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н. повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный	3 450 руб.	-
Консультация (интерпретация) с анализами и обследованиями сторонних организаций	2 900 руб.	-
Консультация врача с применением телемедицинских технологий	2 850 руб.	-

Показать все цены

* Администрация клиники принимает все меры по своевременному обновлению размещенного на сайте прайс-листа, однако во избежание возможных недоразумений, советуем уточнять стоимость услуг в регистратуре или в контакт-центре по телефону +7 (812) 445-65-77. Размещенный прайс не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.
Лечение можно пройти в кредит или в рассрочку. Подробнее.

Диагностика

Пациенты с признаками болезни Иценко – Кушинга обычно сначала обращаются к терапевту или врачу общей практики. Доктор осматривает человека, назначает первичное обследование и по его результатам дает направление к эндокринологу.

Наличие характерных клинических проявлений требует проведения лабораторной диагностики для подтверждения синдрома гиперкортицизма:

анализ слюны на уровень кортизола, тест проводят в 11 часов вечера;
анализ крови на уровень кортизола, накануне в 11 часов вечера пациент принимает 1 мг дексаметазона, а само исследование делают на следующее утро в 8 часов;
анализ мочи на уровень кортизола.

Наличие положительного результата в двух из перечисленных тестов указывает на вероятный диагноз гиперкортицизма, пациенту назначают дополнительное обследование для установления причины патологии. Используют следующие методы:

определение уровня АКТГ в крови;
МРТ головного мозга для выявления аденомы гипофиза;
МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) надпочечников для выявления в них опухоли;

Болезнь Иценко – Кушинга подтверждают при наличии аденомы гипофиза размером более 6 мм. Если опухоль имеет меньший размер, или ее нет в гипофизе, выставляют диагноз синдром Кушинга. Его причиной могут служить эктопические гормонально-активные опухоли или поражение надпочечников, а также длительный прием кортикостероидов. Выявить новообразования других локализаций помогают ультразвуковое исследование, КТ и МРТ органов грудной и брюшной полостей.

Всем пациентам проводят обследование для выявления осложнений гиперкортицизма: общий и биохимический анализы крови, электрокардиография, УЗИ внутренних органов.

Для дифференциальной диагностики разных форм гиперкортицизма проводят следующие тесты: малая и большая дексаметазоновые пробы, анализ крови из нижних каменистых синусов черепа на АКТГ. Комплексное обследование, позволяющее точно установить причину и степень повышения уровня кортизола, необходимо для подбора наиболее эффективной тактики лечения.

Медикаментозное лечение

Для лечения болезни и синдрома Иценко – Кушинга используют препараты, снижающие уровень кортизола в крови. Действуют они в основном опосредованно через гипофиз:

паситреотид — единственный официально зарегистрированный препарат, мультилигандный аналог соматостатина;
каберголин — в инструкции не прописана БИК как показание для применения, однако он подавляет активность гипофиза, то есть снижает уровень АКТГ;
мифепристон — препарат используют для коррекции симптомов в период подготовки к хирургическому лечению, а также у пациентов с неконтролируемым сахарным диабетом или артериальной гипертензией;
блокаторы стероидогенеза (метирапон, митотан) — препараты подавляют образование кортизола в надпочечниках, применяют их в основном в период подготовки к хирургическому вмешательству.

Медикаментозное лечение проводят длительно, так как оно не устраняет причину повышения кортизола. На всем протяжении терапии необходимо контролировать показатели работы печени, щитовидной железы, углеводного и липидного обмена.

В зависимости от имеющихся симптомов назначают дополнительные препараты: для снижения артериального давления, коррекции сердечного ритма, нормализации уровня глюкозы крови, снижения холестерина, укрепления костной ткани.

Хирургическое лечение

Операция — основной метод лечения болезни, так как она позволяет устранить причину патологии. Золотым стандартом считается транссфеноидальная аденомэктомия, то есть удаление опухоли гипофиза через решетчатую кость. Операция позволяет достичь ремиссии у 70-90% пациентов. В ряде случаев требуется повторное вмешательство, проводить его можно не ранее, чем через полгода после первого.

Операция может приводить к развитию осложнений: неврологические расстройства, инфекционное воспаление, несахарный диабет и другие нарушения функции гипофиза.

При неэффективности нейрохирургического вмешательства, тяжелом течении болезни, высоком риске жизнеугрожающих осложнений проводят двустороннюю адреналэктомию, то есть удаление обоих надпочечников. Операция также показана при первичной форме гиперкортицизма, связанной с опухолями надпочечников.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана при невозможности проведения операции, неполном удалении опухоли, отсутствии признаков ремиссии после аденомэктомии, развитии рецидива. Применяют такие методики, как стереотаксическая радиохирургия, брахитерапия, конвенциональная лучевая терапия.

Результаты и прогноз лечения

Наилучший прогноз для выздоровления возможен при хирургическом лечении, когда врач полностью удаляет гормонально активную опухоль гипофиза. В таком случае наступает стойкая ремиссия, продолжительность жизни пациента сравнима со средней в популяции.

Невозможность полностью удалить опухолевую ткань, наличие противопоказаний к операции ухудшают прогноз. Пациент нуждается в постоянном консервативном лечении, однако оно не всегда позволяет стабилизировать уровень кортизола.

Для диагностики и лечения болезни Иценко – Кушинга, а также любых форм гиперкортицизма обращайтесь к эндокринологам медицинского центра «СМ-Клиника» в Санкт-Петербурге. Наша клиника оснащена современным диагностическим оборудованием, лаборатория выполняет все виды анализов. Эндокринологи назначают лечение с учетом клинических рекомендаций и индивидуальных особенностей пациента, проводят динамическое наблюдение и контроль эффективности терапии. Записаться на прием вы можете по телефону или на сайте клиники.