Лечение феохромоцитомы

Записаться онлайн Заказать звонок

Феохромоцитома, или хромаффинома — это опухоль, образующаяся в мозговом слое надпочечников и активно вырабатывающая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин). Симптоматика заболевания обусловлена действием указанных биологически активных веществ, включает стойкое повышение артериального давления, головные боли, потливость. К осложнениям опухоли надпочечников относят инфаркты, инсульты, сахарный диабет, ишемическую болезнь сердца. Диагностикой и лечением феохромоцитомы занимаются эндокринологи.

Распространенность

Заболеваемость хромаффинными опухолями надпочечников невысокая, патология наблюдается примерно у 0,2-0,6 % людей, страдающих гипертонией. У мужчин и женщин в возрасте 20-40 лет феохромоцитома встречается с примерно одинаковой частотой. Дети болеют чаще, опухоль диагностируют в 1,7 % случаев, мальчики страдают чаще девочек.

Причины возникновения

Причина развития хромаффинной опухоли неизвестна. Почти 80 % случаев болезни возникает спорадически, то есть без предрасполагающих факторов. В остальных случаях феохромоцитома имеет наследственное происхождение. Установлено, что опухоль мозгового слоя надпочечников относится к синдрому множественных эндокринных неоплазий и часто сочетается с такими заболеваниями, как нейрофиброматоз, медуллярный рак щитовидной железы, первичный гиперпаратиреоз.

Стоимость услуг

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный	2 850 руб.	-
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н. первичный, лечебно-диагностический, амбулаторный	3 500 руб.	-
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н. повторный, лечебно-диагностический, амбулаторный	3 450 руб.	-
Консультация (интерпретация) с анализами и обследованиями сторонних организаций	2 900 руб.	-
Консультация врача с применением телемедицинских технологий	2 850 руб.	-

* Администрация клиники принимает все меры по своевременному обновлению размещенного на сайте прайс-листа, однако во избежание возможных недоразумений, советуем уточнять стоимость услуг в регистратуре или в контакт-центре по телефону +7 (812) 445-65-77. Размещенный прайс не является офертой. Медицинские услуги оказываются на основании договора.
Лечение можно пройти в кредит или в рассрочку. Подробнее.

Симптомы

Основной симптом феохромоцитомы — стойкое повышение артериального давления, которое плохо поддается коррекции гипотензивными препаратами. Вместе с тем у некоторых пациентов АД остается нормальным даже на фоне повышения уровня катехоламинов в крови, что обусловливает недостаточную выявляемость болезни.

Помимо гипертонии, хромаффинома сопровождается большим количеством разнообразных проявлений, которые маскируют опухоль под другие болезни:

учащение сердцебиения;
головные боли;
холодный липкий пот;
одышка;
тошнота и рвота;
запоры.

Нередко феохромоцитома проявляет себя катехоламиновыми кризами — это эпизоды внезапного и сильного повышения артериального давления в результате выброса большого количества адреналина в кровь. Помимо скачка АД, у человека возникают такие проявления, как чувство страха, проливной пот, сухость во рту, резкая головная боль, судороги.

В 10 % случаев хромаффинома имеет злокачественный характер и проявляется как любое онкологическое заболевание: резкое снижение массы тела, боли в костях и мышцах, повышение температуры тела. Метастазы такой опухоли появляются в легких, печени, головном мозге.

Опасность заболевания

На фоне тяжелого течения хромаффиномы у человека может возникнуть катехоламиновый шок — следствие беспорядочного выброса адреналина и норадреналина в кровь. Состояние характеризуется постоянной сменой гипотензии и гипертензии, артериальное давление невозможно скорректировать лекарственными препаратами. Опасность катехоламинового шока заключается в том, что на фоне нестабильной гемодинамики могут возникать инсульты, инфаркты и тромбоэмболии.

Показания для лечения

Лечить феохромоцитому следует сразу после подтверждения диагноза, вне зависимости от имеющихся симптомов. Течение патологии может быть непредсказуемым, осложнения могут возникать в любой момент времени. На прогноз для выздоровления и жизни значительно влияет срок проведения операции — чем раньше удалить опухоль, тем выше шансы пациента.

Диагностика феохромоцитомы

Предположить, что у человека есть хромаффинная опухоль надпочечников, позволяет наличие стойкого повышения артериального давления в сочетании с избыточной потливостью и сильными головными болями, а также отсутствие эффекта от антигипертензивной терапии. Обследование на феохромоцитому нужно также проходить пациентам с другими заболеваниями, образующими синдром множественной эндокринной неоплазии (медуллярный рак щитовидной железы, гиперпаратиреоз, нейрофиброматоз Реклингаузена). Диагностикой хромаффиномы занимается эндокринолог.

Сбор жалоб и анамнеза — первый этап обследования, который уже позволяет заподозрить болезнь. Врач подробно расспрашивает человека о его проблемах со здоровьем, выясняет наличие нейроэндокринных опухолей различной локализации у кровных родственников.

Физикальный осмотр позволяет выявить характерные признаки хромаффиномы. Врач определяет у пациента повышенное артериальное давление, учащенное сердцебиение, дефицит массы тела. При пальпации живота можно прощупать опухоль в виде округлого эластичного образования. Однако процедура у некоторых пациентов может спровоцировать катехоламиновый криз, поэтому выполнять ее нужно с осторожностью.

Лабораторные исследования при феохромоцитоме позволяют подтвердить избыточную выработку катехоламинов, оценить общее состояние организма:

исследование крови и мочи на уровень катехоламинов — метод низкоспецифичный, не рекомендован к применению;
определение уровня метанефринов в суточной моче — золотой стандарт лабораторной диагностики феохромоцитомы;
клинический и биохимический анализ крови — дают информацию о поражении различных органов;
кровь на уровень глюкозы — позволяет выявить сопутствующий сахарный диабет;
кровь на гормональный профиль — дает информацию об избыточной продукции катехоламинов, а также о наличии других эндокринных неоплазий;
кровь на уровень микроэлементов — позволяет оценить степень водного дисбаланса, нарушения обмена веществ;
фармакопробы — определяют активность опухоли, в настоящее время не рекомендованы к применению из-за большого количества побочных эффектов;
генетические тесты — позволяют подтвердить наследственное происхождение болезни.

Инструментальная диагностика предназначена для определения локализации опухоли и ее метастазов:

УЗИ органов брюшной полости, почек, забрюшинного пространства позволит выявить образование над почками или в других участках;
КТ с контрастированием на сегодняшний день наиболее предпочтительный метод визуализации хромаффиномы;
МРТ выполняют при невозможности сделать КТ;
экскреторная урография позволяет оценить состояние почек и мочеточников;
селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий предназначена для выявления стенозов и тромбов, оценки кровотока в области опухоли;
сцинтиграфия надпочечников позволяет точно визуализировать опухоль в некоторых ситуациях;
рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки показана при подозрении на вненадпочечниковую локализацию хромаффиномы;
ЭКГ проводят для оценки сердечных нарушений, связанных с избытком катехоламинов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с заболеваниями, сопровождающимися такими же симптомами, что и переизбыток катехоламинов:

первичная гипертоническая болезнь и другие симптоматические гипертензии (высокое артериальное давление);
невроз (тревожность, страхи);
психоз (двигательное и эмоциональное возбуждение);
пароксизмальная тахикардия (учащенное сердцебиение);
тиреотоксикоз (раздражительность, двигательная и эмоциональная активность);
заболевания ЦНС (инсульт, преходящая ишемия головного мозга, энцефалит, ЧМТ);
отравление (тошнота, рвота).

Дифференцировать различные заболевания позволяют лабораторные и инструментальные методы обследования.

Лечение феохромоцитомы

Хромаффинные опухоли надпочечников требуют обязательного лечения вне зависимости от доброкачественности или злокачественности, тяжести симптоматики. Любая феохромоцитома представляет собой угрозу для жизни человека, так как может спровоцировать внезапный инсульт или инфаркт. Единственный эффективный метод лечения — хирургическое удаление опухоли.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия носит вспомогательный характер, ее назначают в период подготовки к операции или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. Пациенту назначают препараты, уменьшающие выраженность симптомов заболевания:

для снижения артериального давления — альфа-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов;
при катехоламиновом кризе — сосудорасширяющие средства центрального действия;
при выраженной тахикардии — бета-блокаторы (с осторожностью, так как они могут спровоцировать гипертонический криз);
при злокачественной феохромоцитоме используют цитостатики, таргетные препараты.

В схему консервативного лечения также входит регуляция образа жизни. Пациенту рекомендуют наладить режим труда и отдыха, полноценно высыпаться, стараться избегать стрессов. Следует полностью отказаться от курения и употребления алкоголя, приема глюкокортикоидов, анальгетиков.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение феохромоцитомы предполагает полное удаление пораженного надпочечника (с одной или обеих сторон) — адреналэктомия. Резекцию надпочечников для удаления одной лишь опухоли не рекомендуют, так как она располагается в мозговом слое органа и не имеет четко выраженной капсулы. При частичном иссечении надпочечника неизбежно остаются участки мозгового вещества, что в последующем приводит к рецидивам болезни.

Показанием к проведению хирургического вмешательства служит подтвержденная лабораторными и инструментальными исследованиями хромаффинная опухоль надпочечников. Операцию нужно выполнять в кратчайшие сроки после подтверждения диагноза.

Противопоказанием к хирургическому удалению опухоли служит ее распространенный диффузный рост с поражением ближайших и отдаленных органов. Временно отложить операцию рекомендуется при тяжелом общем состоянии пациента, катехоламиновом кризе, осложнениях со стороны сердца, почек, головного мозга.

Подготовка к удалению хромаффиномы включает следующие мероприятия:

комплексное обследование для оценки состояния организма, прогнозирования операционных рисков;
прием альфа-адреноблокаторов на протяжении 10-14 дней;
отказ от употребления алкоголя и курения;
по возможности отмена кроверазжижающих препаратов.

Методика проведения адреналэктомии зависит от локализации, размера и морфологического типа опухоли.

Лапароскопия (малотравматичное вмешательство) возможна в большинстве случаев заболевания. Эндоскопическое вмешательство снижает риск кровотечения и инфекционных осложнений, уменьшает длительность послеоперационного периода. Боковой доступ применяют для удаления относительно крупных или неудобно расположенных хромаффином. Забрюшинный доступ рекомендован для двусторонней адреналэктомии при небольших новообразованиях.
Лапаротомия (операция с открытым брюшным доступом) показана при больших опухолях (более 8 см в диаметре) для снижения риска ее повреждения и распространения метастазов.

Пациента выписывают из стационара через 5-7 дней после адреналэктомии при условии удовлетворительного самочувствия и нормальных результатов обследования.

Реабилитационный период

В позднем послеоперационном периоде пациенты регулярно проходят осмотры эндокринолога и хирурга. Для успешного восстановления следует выполнять рекомендации врача:

отказ от курения и употребления алкоголя;
ограничение физической нагрузки;
исключение стрессов;
контроль артериального давления.

К привычному образу жизни пациент может возвращаться через 1-1,5 месяца после операции. После перенесенной двусторонней адреналэктомии человек должен пожизненно получать заместительную терапию кортикостероидами.

В медицинском центре «СМ-Клиника» в Санкт-Петербурге ведут прием эндокринологи с высокой квалификацией и большим практическим опытом. Доктора в совершенстве владеют методами диагностики и лечения феохромоцитомы. В нашей клинике вам доступны все методы обследования для выявления хромаффинной опухоли надпочечников. Записаться на прием можно по телефону или с помощью онлайн-формы на сайте.