Размер шрифта Цветовая схема Изображения
  • Дни хирургии в СМ-Клиника

    x
    Записаться на прием
    x
    Записаться на анализ

    Ихтиоз

    Информация, представленная на странице, не должна быть использована для самолечения или самодиагностики. При подозрении на наличие заболевания, необходимо обратиться за помощью к квалифицированному специалисту. Провести диагностику и назначить лечение может только ваш лечащий врач.

    Содержание статьи:

    widgetkit image

    Что такое ихтиоз?

    Ихтиоз (диффузная кератома) – это общее название группы дерматозов, характеризующихся нарушением отшелушивания верхнего (рогового) слоя кожи. В результате избыточного ороговения и задержки отшелушивания отмерших чешуек кожа внешне напоминает рыбью чешую. От этого и произошло название заболевания – греческое слово «ihtiosis» означает «рыба». Диагностика и лечение патологии – компетенция врача-дерматолога.

    Причины болезни

    Ихтиоз

    Врожденный ихтиоз – наследственное заболевание, возникающее из-за мутации генов, причина которой не установлена. Пусковой механизм развития патологии – нарушение обмена белков и жиров, приводящее к накоплению в организме аминокислот и холестерина. Вследствие этого изменяется внешний вид клеток рогового слоя кожи – кератиноцитов, они не отшелушиваются должным образом, что вызывает клинические проявления болезни.

    Под приобретенным ихтиозом чаще подразумевается нарушение отшелушивания рогового слоя кожи, возникающее вследствие различных патологических состояний. К ним относятся  Источник:
    Ихтиоз: к вопросу наследования. Тальникова Е.Е., Шерстнева В.Н., Моррисон А.В., Утц С.Р. Саратовский научно-медицинский журнал №3, Т.12, 2016. с.513-517
    :

    • заболевания эндокринной системы, в частности – щитовидной железы;
    • нехватка макро- и микроэлементов, часто в результате недостатка поступления с пищей либо неусваиваемости витаминов A, E, D;
    • аномалии развития половых желез;
    • системные патологии – лимфома, СПИД, проказа, множественная миелома;
    • болезни органов пищеварения, препятствующие усвоению питательных веществ.

    Классификация ихтиоза

    Ихтиоз

    Существуют различные классификации патологии. По типу наследования ихтиоз классифицируют следующим образом:

    • аутосомно-доминантный: вульгарный и эпидермолитический;
    • Х-сцепленный рецессивный ихтиоз;
    • аутосомно-рецессивный: ламеллярный, ихтиоз плода, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.

    Ихтиоз может быть проявлением некоторых наследственных генетических синдромов – Нетертона, Рефсума, Руда и др.

    Формы врожденного ихтиоза:

    • простой;
    • связанный с X-хромосомой (X-сцепленный  Источник:
      Х-сцепленный ихтиоз. Терещенко В.Н., Карпылаева Н.Е., Рябкова М.В., Шевелёва О.Ю. Российский журнал кожных и венерических болезней №1, 2013. с.21-23
      ).
    • пластинчатый (ламеллярный);
    • врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия;
    • ихтиоз плода («плод Арлекин»).

    Приобретенный ихтиоз, рассматриваемый как состояние, сопутствующее какой-либо патологии либо как признак возрастных изменений, классифицируется следующим образом:

    • симптоматический – одно из проявлений заболеваний внутренних органов: гиповитаминоза А, болезней крови, некоторых онкологических патологий;
    • сенильный (старческий) ихтиоз.

    Согласно еще одной классификации, ихтиоз делится на два больших вида: синдромальный и несиндромальный. При несиндромальном ихтиозе все изменения выражены исключительно на коже. При синдромальном – поражается одна из систем организма, кожные признаки при этом выступают дополнительным маркером заболевания  Источник:
    Ихтиозы. Формы, клиническая картина, лечение. Шаваева К.А., Беремукова М.А., Жидков Р.С. Вопросы науки и образования, 2021. с.36-39
    .

    Симптоматика

    Симптомы болезни различаются в зависимости от формы поражения.

    Вульгарный ихтиоз

    Характерные признаки – шелушение, наиболее выраженное на разгибательных поверхностях рук и ног, повышенная складчатость ладоней и подошв. На коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц (реже – лица и туловища) наблюдается фолликулярный гиперкератоз – мелкие сухие узелки в устьях волосяных фолликулов. На подошвах, особенно в теплое время года, появляются болезненные трещины, ногти рук и ног ломкие, крошатся со свободного края, возможен онихолизис.

    Абортивная форма вульгарного ихтиоза имеет менее выраженную симптоматику. Она проявляется сухостью кожи с незначительным шелушением и повышенной складчатостью ладоней и подошв.

    Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой

    Встречается только у мужчин. Симптомы возникают в первые недели жизни. Первоначально это сухость кожи, затем появляются чешуйки светло- и темно-коричневого цвета на разгибательных поверхностях рук, ног и задней поверхности шеи, которая из-за скопления чешуек выглядит грязной. При этой форме заболевания поражение не затрагивает кожу лица и кистей (по типу перчаток), подмышечных впадин, локтевых ямок и половых органов.

    Пластинчатый ихтиоз

    Для него характерно пластинчатое шелушение по всей поверхности тела, а также ладонно-подошвенный гиперкератоз. На гладкой коже обычно присутствуют мелкие и светлые чешуйки, на голенях – крупные. Иногда встречается деформация ушных раковин.

    Врожденная ихтиозиформная эритродермия

    Выделяют сухую и буллезную форму эритродермии. Главный симптом для каждой из них – покраснение кожи, в особенности в области лица, шеи, естественных складок. Кожа при этом блестящая, натянутая, покрыта чешуйками и сосочкообразными разрастаниями. При буллезной форме на коже время от времени возникают пузыри, лопающиеся с выделением прозрачной жидкости.

    Ихтиоз плода

    Поражение кожи в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета у новорожденного ребенка. Присутствуют деформации лица, ушных раковин. Носовые ходы, полость рта, ушные раковины и наружные слуховые проходы заполнены плотными слущенными роговыми массами. Дети с таким диагнозом часто рождаются недоношенными, тяжелая форма ихтиоза плода имеет неблагоприятный для жизни прогноз  Источник:
    Наиболее частые ихтиозы в детской практике: как мы можем помочь пациенту. Мельниченко О.О., Красникова В.Н., Смолкина О.Ю., Корсунская И.М. Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum №4, 2021. с.357-360
    .

    Диагностика

     
     

    Ихтиоз

    Для постановки диагноза заболевания в большинстве случаев достаточно осмотра пациента, сбора анамнеза, общих анализов мочи и крови. Поскольку ихтиоз – наследственная патология, нередко (но не всегда) он бывает диагностирован у родственников.

    Дополнительно подтвердить диагноз можно с помощью гистологического анализа. В некоторых ситуациях показана пренатальная диагностика (для исключения ихтиоза плода), когда проводится биопсия ворсин хориона либо забор околоплодных вод и их последующее ДНК-исследование.

    Лечение

    Этиотропной терапии ихтиоза, влияющей на его причину, не существует. Патология лечится симптоматически. Основные принципы лечения:

    • витаминотерапия – длительные курсы витаминов A, E, B, C, никотиновой кислоты;
    • прием препаратов, содержащих витамин U и альфа-липоевую кислоту, для смягчения чешуек;
    • местная терапия – смазывание пораженных участков детским кремом, лечебные ванны, грязевые обертывания;
    • физиолечение – УФО, талассотерапия, гелиотерапия;
    • иммуностимулирующая терапия – гамма-глобулин, переливание плазмы;
    • при тяжелых формах – назначение гормональных препаратов;
    • при сопутствующих патологиях – лечение пораженных органов (щитовидная железа, ЖКТ).

    Профилактика заболевания

    Ихтиоз

    Облегчить проявления ихтиоза и улучшить качество жизни пациента помогут следующие меры:

    • поддержание повышенной влажности воздуха в помещении;
    • использование в уходе за кожей кислотных косметических средств – кремов с мочевиной, салициловой кислотой, оказывающих мягкое отшелушивающее действие;
    • применение смягчающих кожу средств;
    • отказ от острой, жирной пищи, алкоголя, которые вызывают обострение болезни;
    • периодический прием витаминных комплексов.

    Специфической профилактики заболевания не существует. При высоком риске рождения ребенка с ихтиозом рекомендуется планирование беременности с предварительным проведением генетических исследований  Источник:
    Врожденный ихтиоз. Васильченко Т.С., Габдракипова А.А. Вестник науки и образования №24 (78), часть 4, 2020. с.50-52
    .

    Источник статьи:

    1. Ихтиозы. Формы, клиническая картина, лечение. Шаваева К.А., Беремукова М.А., Жидков Р.С. Вопросы науки и образования, 2021. с.36-39
    2. Х-сцепленный ихтиоз. Терещенко В.Н., Карпылаева Н.Е., Рябкова М.В., Шевелёва О.Ю. Российский журнал кожных и венерических болезней №1, 2013. с.21-23
    3. Врожденный ихтиоз. Васильченко Т.С., Габдракипова А.А. Вестник науки и образования №24 (78), часть 4, 2020. с.50-52
    4. Ихтиоз: к вопросу наследования. Тальникова Е.Е., Шерстнева В.Н., Моррисон А.В., Утц С.Р. Саратовский научно-медицинский журнал №3, Т.12, 2016. с.513-517
    5. Наиболее частые ихтиозы в детской практике: как мы можем помочь пациенту. Мельниченко О.О., Красникова В.Н., Смолкина О.Ю., Корсунская И.М. Педиатрия. Приложение к журналу Consilium Medicum №4, 2021. с.357-360
    Статья опубликована: 12.10.2016 г.
    Последнее обновление: 02.08.2022 г.
    Читайте также
    Лицензии
    ООО «Меди ком»
    (проспект Ударников)
    ООО «Меди ком»
    (Выборгское шоссе)
    ООО «Меди Лен»
    (ул. Маршала Захарова)
    ООО «Меди Проф»
    (Дунайский проспект)
    ООО «Меди Проф»
    (ул. Малая Балканская)
    СМ-Клиника на Дунайском проспекте
    СМ-Клиника на проспекте Ударников
    СМ-Клиника на Маршала Захарова
    СМ-Клиника на Выборгском шоссе
    СМ-Клиника на Малой Балканской
      запись с сайта СКИДКА 10%
    знак качества
    Запись на прием
    Запись через сайт предварительная

    Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту

    знак качества
    Хотите мы
    вам перезвоним?
    Нажимая на кнопку, вы даете согласие
    на обработку своих персональных данных
    Мы поможем быстро найти то, что вам нужно!
    Оставьте заявку и наш специалист
    подберет удобное время для сеанса связи с врачом
    Нажимая на кнопку, вы даете согласие
    на обработку своих персональных данных
    Получить купон на повторное посещение

    Скриншот отзыва с Яндекс.Карт*

    Нажимая на кнопку, вы даете согласие
    на обработку своих персональных данных
    знак качества
    Записаться
    на консультацию
    Нашли ошибку?
    С помощью этой формы Вы можете отправить сообщение об ошибке администратору сайта
    Запись на анализы
    Запись через сайт предварительная

    Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту

    Нажимая на кнопку, вы даете согласие
    на обработку своих персональных данных
    Написать руководителю
    службы клиентской поддержки СМ-Клиника
    Нажимая на кнопку, вы даете согласие
    на обработку своих персональных данных