Лечение гемолитической анемии

Общие сведения

Гемолитические анемии развиваются из-за разрушения эритроцитов. Они бывают врожденными и приобретенными.

Врожденные формы обусловлены нарушениями в самой структуре эритроцитов — мембране, гемоглобине или ферментных дефектах. Приобретенные могут возникать под действием различных факторов. В зависимости от механизма они бывают:

• иммунными — когда разрушение эритроцитов происходит из-за того, что организм по ошибке атакует собственные клетки;
• неиммунными — в этом случае эритроциты повреждаются без участия иммунной системы — например, под воздействием токсинов, инфекций.

Общее для всех вариантов гемолитической анемии — сокращение продолжительности жизни эритроцитов. В норме они функционируют 3–4 месяца, но при таком состоянии этот срок уменьшается до двух недель и менее.

Диагностика

Подтвердить диагноз помогает лабораторная диагностика: в крови у человека снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Однако для гемолитической анемии характерны дополнительные изменения:

• увеличение числа ретикулоцитов (молодых форм эритроцитов);
• повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — фермента, который высвобождается из разрушенных эритроцитов;
• увеличение неконъюгированного (непрямого) билирубина — вещества, которое образуется при распаде эритроцитов и не успевает перерабатываться печенью;
• снижение концентрации гаптоглобина — белка, который улавливает гемоглобин после разрушения эритроцитов и выводит его из кровотока.

Следующий этап — определение причины анемии. В первую очередь врачу важно отличить иммунные формы заболевания от неиммунных. Для этого используют прямой антиглобулиновый тест (пробу Кумбса), показывающий, прикрепились ли к эритроцитам антитела, из-за которых иммунная система начинает их разрушать.

Дополнительно определяют тепловые и холодовые агглютинины — антитела, вызывающие склеивание эритроцитов. Они отличаются по температуре, при которой активизируются: у большинства пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией выявляются тепловые формы (около 65% случаев).

Методы лечения гемолитической анемии

Тактику лечения врачи подбирают индивидуально. Она зависит от причины заболевания, формы анемии и уровня эритроцитов в крови. У одних пациентов разрушение клеток происходит постепенно, у других — стремительно (гемолитический криз).

Кортикостероиды

Это препараты первой линии при аутоиммунной гемолитической анемии. На начальном этапе лечения их назначают в высокой дозировке, часто внутривенно. При улучшении состояния и достижении нормального уровня гемоглобина дозу постепенно снижают (примерно через две недели) и переходят на прием внутрь. Общая продолжительность терапии может составлять до двух месяцев.

Биологическая терапия и иммунодепрессанты

Применяют в случаях, когда кортикостероидов недостаточно или требуется поддерживающее лечение, направленное на снижение активности иммунной системы. Такие препараты (в том числе моноклональные антитела) вводят подкожно раз в несколько дней или недель. Они блокируют специфические иммунные механизмы, участвующие в разрушении эритроцитов.

Гемотрансфузии

При гемолитической анемии пациентам проводят переливания эритроцитарной массы — донорских эритроцитов, которые временно компенсируют недостаток собственных клеток и обеспечивают транспорт кислорода. Переливание цельной крови в современной практике используется крайне редко.

Спленэктомия

Удаление селезенки — хирургическая мера, которую применяют в отдельных случаях. Спленэктомию назначают при некоторых наследственных формах анемии (например, серповидноклеточной) или как лечение третьей-четвертой линии при аутоиммунной гемолитической анемии.

Селезенка активно разрушает эритроциты, поэтому ее удаление может снизить скорость гемолиза. В то же время орган важен для иммунной защиты, особенно от бактериальных инфекций, поэтому операцию обычно не рекомендуют детям и пожилым пациентам.

Если хирургическое вмешательство показано, спленэктомию проводят малоинвазивным лапароскопическим способом — через несколько небольших разрезов. Такая методика обеспечивает минимальную травматичность и быстрое восстановление после операции.

Трансплантация костного мозга

Некоторые врожденные нарушения кроветворения могут приводить к стойкому или периодическому разрушению эритроцитов. В таких случаях единственным методом радикального лечения становится пересадка стволовых клеток костного мозга. До трансплантации пациенту назначают поддерживающую терапию, в том числе препараты, подавляющие иммунные механизмы гемолиза.

Также возможно применение дополнительных методов лечения:

• плазмаферез — очищение плазмы крови от антител и токсинов;
• антикоагулянтная терапия — для профилактики тромбозов;
• стимуляторы эритропоэза — способствуют созреванию собственных эритроцитов;
• хелатирующая терапия — используется для выведения избытка железа после многократных переливаний крови.

Лечение врачи подбирают индивидуально, так как гемолитическая анемия — это не самостоятельное заболевание, а состояние, которое развивается на фоне различных патологий.

При анемии можно обратиться за помощью в «СМ-Клиника» в Санкт-Петербурге. Опытные врачи проведут обследование, установят точный диагноз и назначат лечение. Наши специалисты не просто борются с последствиями анемии, а устраняют ее первопричину и поддерживают количество эритроцитов на безопасном уровне.