Порок сердца

По происхождению (времени возникновения) все сердечные пороки делятся на два основных типа:

• врожденный, когда структуры сердца поражаются при закладке, в раннем внутриутробном периоде  Источник:
  Врожденные пороки сердца. Чепурных Е. Е., Григорьев Е. Г. Сиб. мед. журн. (Иркутск). 2014. №3. с. 121-127;
• приобретенный, дефекты формируются в результате различных проблем со здоровьем после рождения, на протяжении жизни.

По особенностям аномального кровообращения, возможности смешивания артериальной крови и венозной выделяются следующие виды:

• «Белые» пороки, для которых типична бледность кожи из-за того, что венозная и артериальная кровь не смешиваются внутри органа или сосудов.
• «Синие» пороки, при которых происходит смешивание венозной крови и артериальной, что усиливает нехватку кислорода в тканях. Для таких пороков характерна синюшность кожи конечностей, лица или тела, которую именуют цианозом.

По типу аномалий и нарушения функциональности клапанов сердца и сосудов различаются:

• Пороки со стенозами (патологическим сужением отверстия) из-за деформации клапана, его склерозирования, замещения соединительной тканью. Это нарушает поступление крови из одного отдела сердца в другой.
• Недостаточность клапанов – это неполное закрытие, смыкание клапанов из-за их недоразвития, разрушения, спаек, рубцевания, в силу чего образуется отверстие разных размеров. Это приводит к тому, что из одной части сердца в другую перетекает избыток крови.
• Комбинированные и сочетанные пороки, когда возникает одновременно поражение нескольких структур – клапанов, перегородок, причем есть недостаточность и стеноз.

По локализации повреждений пороки могут быть:

• клапанные, страдает один или несколько сердечных клапанов;
• с поражением перегородок – межпредсердной, межжелудочковой или сразу обеих;
• с поражением сосудов, отходящих от сердца (атрезия аорты, открытый боталлов проток, транспозиция аорты и т. д.);
• комбинированные – сочетают в себе несколько разных видов.

Согласно этой градации выделяют четыре степени сложности изменений в сердце и сосудах:

• Класс 1 – порок выявлен, но серьезные анатомические изменения в сердце не наблюдаются. Не требуется оперативного вмешательства.
• Класс 2 – есть изменения в том или ином отделе сердца, но они обратимы. Иные повреждения в организме, которые провоцируются пороками, не выявляются. Прогнозируемый успех при кардиохирургическом вмешательстве высокий, до 100%.
• Класс 3 – выявлены необратимые изменения в строении самого сердца, но процессы в организме и внутренних органах обратимы. Польза от операции превышает потенциальные риски, но ее возможность оценивается по состоянию.
• Класс 4 – изменения в сердце и внутренних органах необратимые и тяжелые, риск гибели очень высок. Операция нецелесообразна.

Ключевыми из них считаются:

• хромосомные и генные мутации, приводящие к отклонениям в развитии плода и множественным порокам, формированию синдромов Дауна, Эдвардса или Патау;
• внутриутробное инфицирование зародыша при проникновении в организм вирусов цитомегалии, ветряной оспы, краснухи, кори;
• алкогольные, никотиновые, лекарственные интоксикации в ранних сроках беременности;
• проникновение в организм тератогенных соединений (лекарства, соли тяжелых металлов, токсины, яды);
• ионизирующие излучения;
• серьезные болезни матери – диабет, аутоиммунные патологии, нарушения свертывания, эндокринные патологии, нарушения обмена веществ.

Среди ключевых причин можно выделить:

• Дегенеративные, атеросклеротические процессы составляют до 5-6% от всех причин поражения сердца. Они типичны для людей старше 45-50 лет. Основу пороков составляет отложение кальциевых солей в области створок клапанов с их разрушением.
• Ревматические пороки, составляющие до 80% от всех процессов, возникают на фоне ревматизма, аутоиммунного процесса, поражающего соединительную ткань клапанов, суставов, почек и сосудов. Возникают после перенесенных стрептококковых ангин.
• Пороки, которые формируются после развития воспалительного процесса, протекающего с поражением внутреннего слоя сердца – эндокардитом.
• Пост-сифилитические поражения сердца, возникающие примерно в 5% случаев  Источник:
  Приобретенные пороки сердца: клиническая картина, диагностика. Рубаненко А. О., Дьячков В. А., Щукин Ю. В., Рубаненко О. А., Юрченко И. Н. Кардиология: Новости. Мнения. Обучение. 2019. №3. с. 26-36.

У детей симптомы зависят от степени тяжести и стадии (компенсированная, частично или полностью декомпенсированная). Прежде всего:

• дети отстают от нормативных значений по росту и весу;
• у них учащено и затруднено дыхание, задействованы вспомогательные мышцы – межреберные, на животике;
• при сосании возникает одышка, дети плохо едят, бросают грудь или бутылочку, чтобы отдышаться;
• при плаче и крике синеют, могут терять сознание;
• в более старшем возрасте могут плохо переноситься любые нагрузки, возможны приступы головокружений, обмороки  Источник:
  Неотложные состояния при приобретенных пороках сердца. Киношенко Е. И. МНС. 2013. №4. с. 9-24.

У взрослых людей с пороками сердца также есть ряд специфических проявлений. Для них характерно:

• резкое затруднение дыхания, особенно в лежачем положении;
• быстрое утомление при малейшей активности;
• приступы головокружений, обмороки, сильная сонливость;
• отеки, особенно сильные в области стоп и голеней;
• приступы сердцебиения, боли за грудиной;
• увеличение печени с тупой болью в области правого подреберья;
• развитие частых и длительных инфекций;
• формирование хронической гипоксии с развитием синдрома «барабанных палочек» и «часовых стекол» - утолщенных концевых фаланг пальцев с выпуклыми деформированными ногтями.

Помимо общих проявлений для отдельных видов сердечных пороков типичны свои, особые проявления:

• Морозный румянец на фоне общей бледности лица – признак нарушения кровообращения при митральном стенозе.
• Нормальное развитие верхней части тела с ослаблением мышц и атрофией тканей нижних конечностей на фоне коарктации аорты.
• Развитие «сердечного горба» при дефектах межжелудочковой перегородки.